In diesem Buch sind die Beiträge zum 28. Hämophilie-Symposion 1997 zusammengetragen. Schwerpunktthemen sind Virusinfektion, Synovitis-Pathogenese und Behandlung, Thrombophilie: Prothrombinmutation und Pädiatrische Hämostaseologie. Zahlreiche freie Redebeiträge und Poster zur Hämophilie und angrenzenden Gebieten runden diese Zusammenstellung ab.
Beiträge des alljährlich stattfindenden Hämophilie-Symposiums
Inhalt
I. Virusinfektion.- Todesursachen und Aids-Erkrankungen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland (Umfrageergebnisse Oktober 1997).- Hämophilie und HIV-Infektionen in Österreich Sammelerhebung 1997.- Update of the HIV Infection: Contribution of Recent Tests to the Treatment Strategy.- II. Synovitis Pathogenese und Behandlung.- Diagnostik und Behandlung der Synovitis bei Hämophilen.- Orthopädische Therapie der hämophilen Synovitis und Arthropathie unter besonderer Berücksichtigung des oberen Sprunggelenkes.- Hyaluronsäure und die hämophile Arthropathie des Kniegelenkes. Erste Erfahrungen mit 10 Patienten.- III.Thrombophilie:Prothrombinmutation.- Stellenwert und Prävalenz der Prothrombin-G20210A-Mutation bei Patienten mit hereditärer Thrombophilie.- Zur Prävalenz des G20210A-Prothrombin-Polymorphismus, der C677T-Mutation des MTHFR-Gens und der Faktor-V-Leiden-Mutation in Nordostdeutschland, Argentinien, Venezuela, Costa Rica und Indien.- Koexistenz der Prothrombinvariante 20210 GA bei Patienten mit der Faktor-V:R506Q-Mutation und venöser Thrombophilie.- Molekulargenetische Marker bei Patienten mit venosen und arteriellen Thrombosen: Der G20210A-Prothrombin-Polymorphismus, die C677T MTHFR-Mutation und die Faktor-V-Leiden(Gi69iA)-Mutation.- Prothrombinmutation, Prothrombinspiegel und Faktor-V-Leiden in Thrombosekollektiven.- IV. Pädiatrische Hämostaseologie.- Bedeutung von Hämostasestörungen bei zerebralen arteriellen Verschlüssen im Kindesalter.- Effekt von Protein C und ATIII auf das Thrombinpotential im Neugeborenenplasma.- Aktivierungsmarker des Endothels und des Gerinnungs- und Fibrinolysesystems bei gesunden Neugeborenen.- Multicentre Evaluation of Combined Prothrombotic Defects in Childhood Thromboembolism.- Thromboembolien im Kindesalter: Einflüsse nichtgenetischer Faktoren und die Rolle der Resistenz gegen aktiviertes Protein C (APC-R) und des Protein-C-Mangels.- V.FreieVortrage.- Standardization of the Thrombin-Fibrinogen Clotting Time (TFCT) An In Vitro Test on Thrombogenicity of Prothrombin Complex Concentrates (PCCs).- Funktionelle Charakterisierung von plasmatischem und rekombinantem von-Willebrand-Faktor durch Bindung an Collagen.- Vl.a Poster: Hämophilie.- Rotation des hamophilen Ellenbogengelenkes: neue feinanalytische Erkenntnisse.- Mutationsanalyse bei 27 Hämophilie-B-Patienten aus Polen.- Faktor-VII-Genanalyse bei hereditärem Faktor-VII-Mangel.- Mutationen innerhalb der B-Domäne des Faktors VIII.- CKR5-Gen und ?-Chemokinspiegel unterscheiden sich nicht signifikant bei nichtinfizierten und infizierten Rezipienten eines mit einem genetisch einheitlichen HIV-1-kontaminierten Faktorkonzentrates.- Verlauf der HIV-Infektion bei Patienten mit und ohne heterozygote Deletion des CCR5-Gens.- Peri- und postoperative kontinuierliche Infusion rekombinanter Faktor-VIII-Konzentrate bei Hämophilie A.- Founder Effect of the Factor-IX-Propeptide-Val-10 Variant is Responsible for Most Marcumar-Induced Severe Haemophilia B Cases During Oral Anticoagulant Therapy Consequences for Monitoring.- Small Deletion/Insertion Mutations Within Poly-A Runs of the Factor VIII Gene Mitigate the Severe Haemophilia A Phenotype.- Vl.b Poster: Hemmkörperhämophilie.- Kontinuierliche Infusion von rFVIIa (Novo Seven) bei padiatrischen Patienten mit Hemmkörperhämophilie im Rahmen von Blutungen und operativen Eingriffen.- Lebensbedrohliche Blutung bei einem älteren Patienten mit leichter Hämophilie A durch einen Faktor-VIII-Inhibitor (Typ l).- Steuerung der Immuntoleranztherapie bei schwerer Hemmkörperhämophilie A.- Erworbene Hemmkörperhämophilie im Anschlu? an eine In-vitro-Fertilisation.- Faktor VIIa eine neue Therapie von Blutungskomplikationen bei Hemmkörperhämophilie.- Immuntoleranztherapie bei Hämophilie A und B Ergebnisse des ITT-Registers 10/1997.- Therapie eines High responding Faktor-VHI-Inhibitors bei einem Patienten mit milder Hämophilie A.- Behandlung akuter gastrointestinaler Blutungen mit rekombinantem Faktor VIIa (NovoSeven) bei 2 Patienten mit Hämophilie A und Hemmkörpern.- Vl.c Poster: von-Willebrand-Jürgens-Syndrom.- Mikroangiopathie und von-Willebrand-Jürgens-Syndrom: zur Aussagekraft kapillarmikroskopischer Befunde.- Clinical Study of the Biological Efficiency of a High Purity FVIII:C/vWF Complex Concentrate in Non-bleeding Patients with von Willebrand Disease.- Gynäkologische und psychische Probleme bei 184 Frauen mit von-Willebrand-Syndrom.- Diagnostik und klinischer Verlauf bei 10 Patienten mit erworbenem von-Willebrand-Syndrom.- Vl.d Poster: Virusinfektion.- Humane lymphotrope Virus-T-Infektion Typ I und II bei Hämophilen.- Prävalenz und Virusinaktivierung des Hepatitis-G-Virus.- Hepatitis-C-Infektion als Ursache immunologischer Veränderungen bei HIV-negativen hämophilen Kindern.- HGV-RNA-Prävalenz bei hepatologischen und gastrointestinalen Erkrankungen.- Nachweis von HGV-RNA und HGV-E2-Antikörpern bei Hämophilen.- Nachweis von Parvovirus-B 19-DNS in plasmatischen Gerinnungsfaktor- VHI-Präparaten.- Gerinnungsparameter vor und nach einer 6monatigen Interferontherapie bei chronischer Hepatitis C.- VI.e Poster: Padiatrie.- FV R506Q Mutation and Elevated Lipoprotein (a): A Possible Link to the Plasminogen Activator Inhibitor 1 (PAI-1) 4G/4G Genotype?.- Childhood Porencephaly: Role of Genetic Risk Factors in Familial Thrombophilia.- Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) im Kindesalter Ein Fallbericht.- Ischämische Schlaganfälle im Kindesalter: Rolle der familiären Thrombophilie erste Ergebnisse der ESPED-Studie.- Homozygoter Faktor-X-Mangel eine schwere angeborene Gerinnungsstörung im Neugeborenenalter.- VI.f Poster: Thrombophilie.- Bedeutung der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease in Diagnostik und klinischem Verlauf bei Patienten mit thrombotisch- thrombozytopenischer Purpura (TTP) und hämolytisch-üramischem Syndrom (HUS).- Erhöhtes thrombogenes Risiko durch multivariate Assoziation von Faktoren des Gerinnungssystems.- Verminderte APC-Response verursacht durch einen häufigen Genotyp der B-Domäne des Faktors V.- Zur Häufigkeit von Hyperhomocysteinamie und APC-Resistenz bei venösen Thromboembolien bzw. Hirninfarkten.- Ambulantes Thrombophilie-Screening unter besonderer Berücksichtigung des thromboseassoziierten Polymorphismus im Prothrombingen bei venösen Thromboembolien.- Thrombinpotential und APC-Resistenz: kein Unterschied zwischen Nutzerinnen oraler Kontrazeptiva der 2. und 3. Generation.- Vl.g Poster: Kasuistiken.- Hämophiler Pseudotumor Erfahrung des Hämophiliezentrums in Temeswar.- Kombination von hereditärem ATIII-Mangel und heterozygoter FV-Mutation 2 Kasuistiken mit verschiedenartiger klinischer Symptomatik.- Gelenkersatz bei einer Patientin mit von-Willebrand-Syndrom Typ 3.- Purpura fulminans with Low Protein C in Meningococcal and Pneumococcal Septicemia.- Akute Koronarthrombose bei May-Hegglin-Anomalie.- Thrombotische Ereignisse assoziiert mit Faktor-XII-Mangel bei 2 Kindern mit normaler aPTT.- Mitralklappenersatz unter perioperativer Gabe von Prothromplex S-TIM 4 bei kardial bedingter Lebersynthesestörung.- Erfolgreiche Operation einer Aortenstenose und KHK bei einem Patienten mit schwerem von-Willebrand-Syndrom Typ 1 mit Hyperlipoproteinämie Typ 2b.- Multiple Schädelfrakturen bei schwerer Hämophilie A Restitutio ad integrum.- Erfolgreiche thrombolytische Therapie einer schweren Aortenthrombose mit rt-PA bei einem Frühgeborenen in der 32. Schwangerschaftswoche.- Erfolgreiche rt-PA-Lysetherapie einer beidseitigen V.-subclavia-Thrombose bei asparaginaseinduzierter Hypofibrinogenämie während der Behandlu…