Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse

Hypothalamus und Hypophyse bilden eine Einheit, die nahezu alle endokrinen Drüsen des Körpers steuert und somit erheblichen Einfluss auf physiologische Vorgänge im Körper besitzt. Erkrankungen dieses Systems können vital-bedrohlich sein, und die rechtzeitige Diagnose stellt immer noch eine Herausforderung dar. Das Ziel dieses Buches ist es, einen aktuellen Überblick über diese faszinierende Schaltstelle zwischen Gehirn und peripheren Hormondrüsen zu geben, die in so vielfältiger Weise zentrale Aspekte des menschlichen Lebens beeinflusst. Es widmet sich den speziellen Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse, um die Aufmerksamkeit hierfür zu schärfen sowie den aktuellen Stand von Diagnostik und Therapie wiederzugeben. Dieses Buch bietet dem Spezialisten eine aktuelle und profunde Übersicht zu allen klinisch relevanten Aspekten von Erkrankungen der Hypophyse und des Hypothalamus und ermöglicht Hausärzten, Internisten, Neurologen und andere Fachärzten die Einarbeitung in die Thematik und das Nachschlagen spezifischer Fragestellungen. Eine Neuauflage dieses Buches, das nun in der 3. Auflage vor-liegt, wurde insbesondere aufgrund von Fortschritten durch multizentrische Studien und Register erforderlich. Hieraus ergibt sich eine solide Grundlage für Verbesserungen in der medizinischen Betreuung unserer Patienten.

Inhalt

1. Anatomie der Hypophyse und des Hypothalamus (Saeger) 22 1.1. Makroskopische Anatomie 22 1.2. Mikroskopische Anatomie 24 1.3. Immunhistologische Markerexpressionen in der Adenohypophyse 27 1.4. Neurohypophyse 28 1.5. Hypothalamus 29 2. Physiologische Bedeutung von Hypothalamus und Hypophyse (Deutschbein, Petersenn) 32 2.1. Einleitung 32 2.2. Corticotrope Achse 32 2.2.1. Corticotropin Releasing Hormon (CRH) 37 2.2.2. Pro-opiomelanocortin (POMC) 37 2.2.3. Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) 38 2.2.4. a-Melanozyten-stimulierendes Hormon (a-MSH) 38 2.3. Gonadotrope Achse 39 2.3.1. Gonadotropin Releasing Hormon (GnRH) 40 2.3.2. Glykoproteinhormone 40 2.3.3. Gonadotropine 42 2.3.4. Luteinisierendes Hormon (LH) 42 2.3.5. Follikelstimulierendes Hormon (FSH) 42 2.4. Somatotrope Achse 43 2.4.1. Wachstumshormon Releasing Hormon (GHRH) 44 2.4.2. Ghrelin 44 2.4.3. Somatostatin (SST) 45 2.4.4. Wachstumshormon (GH) 45 2.4.5. Insulin-ähnliche Wachstumsfaktoren (IGF) 46 2.5. Thyreotrope Achse 47 2.5.1. Thyreotropin Releasing Hormon (TRH) 48 2.5.2. Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH) 48 2.6. Mammotrope Achse 49 2.6.1. Prolaktin 49 2.6.2. Dopamin 50 2.7. Hormone des Hypophysenhinterlappens (HHL) 50 2.7.1. Antidiuretisches Hormon (ADH) 50 2.7.2. Oxytocin 52 3. Hypothalamische Erkrankungen 54 3.1. Übersicht (Petersenn) 54 3.2. Störungen der Sekretion von Releasing-Hormonen (Schubert) 55 3.2.1. Angeborene GnRH-Sekretionsstörung 55 3.2.2. Erworbene GnRH-Sekretionsstörungen 59 3.2.3. Therapie von GnRH-Sekretionsstörungen 59 3.3. Syndrom der inappropriaten ADH-Sekretion (SIADH) (Hensen) 60 3.3.1. Pathophysiologie 61 3.3.2. Klinische Symptomatik 63 3.3.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 64 3.3.4. Therapie des SIADH 65 3.4. Kraniopharyngeom 69 3.4.1. Klassifikation, Epidemiologie und pathologische Aspekte (Buslei) 69 3.4.2. Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter (Müller) 74 3.4.2.1. Embryologie 74 3.4.2.2. Pathologie 74 3.4.2.3. Epidemiologie 74 3.4.2.4. Lokalisation 74 3.4.2.5. Klinische Symptomatik 74 3.4.2.6. Bildgebende Diagnostik 75 3.4.2.7. Prä-, peri- und postoperative Diagnostik 75 3.4.2.8. Operative Therapie 76 3.4.2.9. Strahlentherapie 78 3.4.2.10. Therapie bei Rezidiv oder Progression eines Tumorrestes/Zyste 79 3.4.2.11. Intrakavitäre Beta-Bestrahlung zystischer Kraniopharyngeome 79 3.4.2.12. Lokale Applikation sklerosierender Substanzen 80 3.4.2.13. Spätfolgen 80 3.4.2.14. Lebensqualität 84 3.4.2.15. Perspektiven 84 3.4.3. Kraniopharyngeom bei Erwachsenen (Reschke, Flitsch) 86 3.4.3.1. Fallbericht 87 3.4.3.2. Klinik 87 3.4.3.3. Diagnostik 88 3.4.3.4. Therapie 89 3.4.3.5. Folgeerkrankungen und postoperative Probleme 92 4. Erkrankungen der Hypophyse 96 4.1. Einleitung (Petersenn) 96 4.2. Prolaktinom (Schopohl) 98 4.2.1. Epidemiologie 98 4.2.2. Ätiologie und Pathogenese 98 4.2.3. Physiologie und Pathophysiologie 99 4.2.4. Klinik 100 4.2.5. Spezielle Diagnostik 101 4.2.6. Therapie 104 4.3. Akromegalie (Weber, Petersenn) 111 4.3.1. Epidemiologie, Häufigkeit, Geschlechtsverteilung 111 4.3.2. Ätiologie, Pathophysiologie 111 4.3.3. Klinik 112 4.3.4. Labordiagnostik, Bildgebung, Differentialdiagnose 113 4.3.5. Therapie 115 4.4. Morbus Cushing (Petersenn) 120 4.4.1. Definition 120 4.4.2. Ätiologie 121 4.4.3. Klinisches Bild 121 4.4.4. Diagnostik 122 4.4.5. Therapie 125 4.4.6. Bilaterale Adrenalektomie 128 4.4.7. Nachsorge 128 4.5. Thyreotropinom (Reinhardt) 130 4.5.1. Pathophysiologie 130 4.5.2. Klinische Symptomatik 131 4.5.3. Diagnostik und Differentialdiagnostik 132 4.5.4. Therapie 134 4.6. Hormoninaktive Adenome (Burkhardt, Flitsch) 137 4.6.1. Klinische Symptomatik 138 4.6.2. Diagnostik 139 4.6.3. Therapie 141 4.6.4. Follow-up 142 4.7. Inzidentalome der Hypophyse (Schilbach, Römmler, Reincke) 144 4.8. Nicht-adenomatöse Raumforderungen im Sellabereich (Puchner) 150 4.8.1. Zellrest-Tumoren 150 4.8.2. Keimzell-Tumoren und embryonale Tumoren 152 4.8.3. Gliale und neuronale Tumoren 152 4.8.4. Benigne Tumoren 152 4.8.5. Maligne Tumoren 153 4.8.6. Vaskuläre Läsionen 153 4.8.7. Infektiöse, entzündliche und granulomatöse Erkrankungen 154 4.8.8. Verschiedenes 154 4.9. Entzündliche Erkrankungen der Hypophyse (Honegger) 160 4.9.1. Lymphozytäre Hypophysitis (LyHy) 160 4.9.2. Granulomatöse Hypophysitis (GrHy) 163 4.9.3. Xanthomatöse Hypophysitis (XaHy) 163 4.9.4. IgG4-assoziierte Hypophysitis 163 4.9.5. Sekundäre Hypophysitis bei anderen Hypophysen-Raumforderungen 163 4.9.6. Ipilimumab-induzierte Hypophysitis 164 4.9.7. Neurosarkoidose 164 4.9.8. Langerhans-Zell Histiozytose 165 4.9.9. Erdheim-Chester-Erkrankung 166 4.9.10. Rosai-Dorfman-Syndrom 166 4.9.11. Hypophysenabszess 166 4.9.12. Granulomatöse Polyangiitis 167 4.10. Therapie aggressiver Hypophysenadenome und Hypophysenkarzinome (Elbelt) 169 5. Hypophyseninsuffizienz 178 5.1. Übersicht (Petersenn) 178 5.2. Nebenniereninsuffizienz (Petersenn) 178 5.3. Thyreotrope Insuffizienz (Schöfl) 182 5.4. Gonadotrope Insuffizienz (Petersenn) 187 5.5. Wachstumshormonmangel 193 5.5.1. Wachstumshormonmangel im Kindesalter (Pfäffle) 193 5.5.2. Wachstumshormonmangel im Erwachsenenalter (Kann) 202 5.6. Substitution mit DHEA (Burger-Stritt, Hahner) 216 5.7. Diabetes insipidus (Christ-Crain) 222 5.7.1. Physiologie und Pathophysiologie 222 5.7.2. Klinische Symptomatik 223 5.7.3. Klinisches Spektrum 224 5.7.4. Differentialdiagnose 225 5.7.5. Therapie 227 6. Schädel-Hirn-Verletzungen als Ursachen einer Hypophyseninsuffizienz (Schneider) 231 7. Hypophysäre Notfälle (Feldkamp) 235 7.1. Hypophysenkoma 235 7.2. Hypophysenapoplex 236 8. Besonderheiten der Hypophysenadenome im Kindesalter (Hauffa) 238 8.1. Epidemiologie 238 8.2. ACTH-produzierende Adenome (M. Cushing) 238 8.3. Prolaktinome 242 8.4. Somatotropinome, hypophysärer Hochwuchs 243 8.5. TSH-produzierende Adenome 244 8.6. Gonadotropine produzierende Adenome 244 9. Genetik von Hypophysenadenomen (Höppner) 248 9.1. Molekulare Mechanismen der Entstehung von Tumoren 248 9.1.1. Onkogene 249 9.1.2. Tumorsuppressorgene 249 9.1.3. Genetische Stabilität 249 9.1.4. Epigenetische DNA-Methylierung 249 9.2. Familiäre Tumorerkrankungen 253 9.3. Syndromale und familiäre Hypophysenadenome 253 9.3.1. Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 254 9.3.2. Multiple Endokrine Neoplasie Typ 4 256 9.3.3. McCune-Albright-Syndrom 257 9.3.4. Carney-Complex 258 9.3.5. Succinat-Dehydogenase-Komplex 259 9.3.6. X-chromosomaler Akrogigantismus X-LAG 260 9.3.7. CDH23 261 9.3.8. Familiär isolierte Hypophysenadenome (FIPA) 261 10. Begleit- und Folgeerkrankungen bei Hypophysenstörungen 266 10.1. Hypophyse und Osteoporose (Faßbender) 266 10.1.1. Osteoporose bei Mangel an Sexualsteroiden 266 10.1.2. Knoch…