Inhalt

1. Kapitel: Einleitung.- 1. Historisches.- 2. Vorbemerkungen zur normalen Struktur der weißen Substanz und zu den Entmarkungsvorgängen im allgemeinen.- 2. Kapitel: Die metachromatische Leukodystrophie (ML).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Histochemie.- 6. Elektronenmikroskopie.- 7. Chemie.- 8. Pathogenetischie Erwägungen.- 9. Experimentelle Aspekte und ML beim Tier.- 10. Zusammenfassung.- 1. Eine Variante der ML mit Beziehung zum Gargoylismus.- 2. Atypische Fälle, möglicherweise in Beziehung zu ML stehend.- 3. Kapitel: Die Leukodystrophie Typ Krabbe (Globoidzell-Leukodystrophie).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Histochemische und chemische Befunde.- 6. Elektronenmikroskopische Befunde im ZNS.- 7. Experimentelles, besondere Untersuchungen, vergleichende Pathologie.- 8. Zur Ätiologie und Pathogenese.- 9. Zusammenfassung.- 1. Klassifikationsprobleme.- 2. Atypische Fälle mit einzelnen Charakteristika der Krabbeschen Krankheit.- 4. Kapitel: Die sudanophile Leukodystrophie (SL).- 1. Vorbemerkung.- 2. Konnatale Erkrankungen.- 3. Erkrankung im Alter zwischen 6 Monaten und 5 Jahren.- 4. Erkrankungsalter zwischen 5 und 15 Jahren.- 5. Fälle mit Erkrankung nach dem 15. Altersjahr.- 6. Zusammenfassung.- 5. Kapitel: Die Pelizaeus-Merzbachersche Krankheit (PMK).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Chemische und histochemische Befunde.- 6. Zur Pathogenese, Zuordnung und Unterteilung der PMK.- 6. Kapitel: Spongiöse Degeneration des Hirns im frühen Kindesalter (SpD).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Elektronenmikroskopische Befunde.- 6. Chemische Befunde.- 7. Zur Klassifikation, Nosologie.- 8. ZurPathogenese.- 7. Kapitel: Alexandersche Krankheit.- 1. Vorbemerkung.- 2. Klinik.- 3. Pathologische Anatomie.- 4. Zur Nosologie.- 8. Kapitel: Zur Klassifikation der diffusen Sklerosen.- 9. Kapitel: Anhang: Entmarkung bei anderen Krankheiten als bei diffusen Hirnsklerosen.- 1. Zur kindlichen multiplen Sklerose (MS).- 2. Die subakute sklerosierende Leukoencephalitis (SSLE) (van Bogaert, 1945).- 3. Entmarkung bei Speicherkrankheiten.- 4. Entmarkung bei Störungen des Aminosäurestoffwechsels.- Zusammenfassung.- Literatur.- Tabellen.- Verzeichnis der Schemata, Tabellen und Abbildungen.- Bildteil.