In diesem Buch werden in }bersichtlicher Form die wichtig- sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im- munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen- den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun- gen und Laboratoriumstests, so da~ er bei unklaren Krank- heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.

Inhalt
1 Diagnose nnd Differentialdiagnose hämolytischer Anämien.- 1.1 Diagnose einer hämolytischen Anämie.- 1.1.1 Retikulozyten.- 1.1.2 Serumhaptoglobin.- 1.1.3 Erythrozytenmorphologie.- 1.1.4 Heinzkörpertest.- 1.1.5 Coombs-Test (Antihumanglobulintest).- 1.1.6 Klassifikation und Differentialdiagnose.- 1.2 Kongenitale hämolytische Anämien.- 1.2.1 Hämolytische Anämien als Folge von Membrandefekten.- 1.2.1.1 Die hereditäre Sphärozytose.- 1.2.1.2 Die hereditäre Elliptozytose.- 1.2.1.3 Akanthozytose.- 1.2.2 Hämolytische Anämien als Folge angeborener Enzymdefekte.- 1.2.2.1 Hämolytische Anämien durch Pyruvatkinase (PK)-Defekt.- 1.2.2.2 Glukose-6-Phosphatdehydrogenase (G6PD)- Mangel.- 1.2.2.3 Andere hämolytische Anämien mit Störungen der anaeroben Glykolyse.- 1.2.2.4 Hämolytische Anämien durch Störungen des Nukleotidmetabolismus.- 1.2.3 Thalassämie-Syndrome.- 1.2.3.1 Pathophysiologie der Hb-Synthese.- 1.2.3.2 Grundlagen der Diagnose.- 1.2.3.3 Klinische Pathologie der verschiedenen Thalassämie-Syndrome.- 1.2.4 Hämolytische Anämien durch pathologische Hämoglobine.- 1.2.4.1 Hämoglobin S.- 1.2.4.2 HbS in Kombination mit Hämoglobinopathien oder einem weiteren pathologischen Hb.- 1.2.4.3 Sichelzellerkrankungen mit hohem HbF.- 1.2.4.4 Hämoglobin C.- 1.2.4.5 Hämoglobin E.- 1.2.4.6 Instabile Hämoglobine.- 1.3 Erworbene hämolytische Anämien.- 1.3.1 Die autoimmunhämolytischen Anämien.- 1.3.1.1 Immunpathologie der Antikörper-induzierten Hämolyse.- 1.3.1.2 Hämolytische Anämien durch Wärmeautoantikörper.- 1.3.1.3 Hämolytische Anämien durch Kälteautoantikörper.- 1.3.2 Medikamentös induzierte immunhämolytische Anämien unter besonderer Berücksichtigung der Immunhämolysen.- 1.3.3 Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.- 1.3.3.1 Pathophysiologie.-1.3.3.2 Hämatologische Befunde.- 1.3.3.3 Serologische Befunde.- 1.3.3.4 Kombination mit anderen Erkrankungen und Verlauf.- 1.3.4 Mikroangiopathische hämolytische Anämien.- 1.3.4.1 Pathophysiologie.- 1.3.4.2 Klassifikation der Mikroangiopathien mit hämolytisch-urämischem Syndrom/thrombotischthrombopenischer Purpura.- 1.3.4.3 Das hämolytisch-urämische Syndrom.- 1.3.4.4 Thrombotisch-thrombopenische Purpura.- 1.3.4.5 Mikroangiopathisch-hämolytische Anämie bei Karzinompatienten..- 1.3.5 Makroangiopathische hämolytische Anämien.- 1.3.5.1 Hämolyse bei kardiologischen Erkrankungen.- 1.3.5.2 Marsch-Hämoglobinurie.- 1.3.6 Hämolytische Anämien auf toxischer Basis.- 1.3.7 Hämolytische Anämie bei Malaria.- Literatur.- 2 Eisenmangel ond Eisenüberladung.- 2.1 Pathophysiologische Grundlagen.- 2.1.1 Eisenverteilung im Körper.- 2.1.2 Eisenverlust.- 2.1.3 Eisenabsorption.- 2.1.4 Eisenkinetik.- 2.1.5 Schlüsselproteine des Eisenmetabolismus.- 2.1.6 Genetik des Eisenmetabolismus.- 2.2 Eisenmangel.- 2.2.1 Entwicklungsstadien des Eisenmangels.- 2.2.2 Eisenmangel ohne Anämie.- 2.2.3 Eisenmangelanämie.- 2.3 EntzündungsAnämien und ihre Differenzierung von der Eisenmangelanämie.- 2.4 Die Differentialdiagnose hypochromer Anämien mit erhöhten Eisenspeichern.- 2.5 Primäre Hämochromatose.- 2.5.1 Pathophysiologie.- 2.5.2 Diagnose.- 2.6 Zusammenfassung des diagnostischen Vorgehens bei Verdacht auf Eisenüberladung.- Literatur.- 3 Megaloblastische Anämien.- 3.1 Diagnose und Biochemie megaloblastischer Reifungsstörungen (mit besonderer Berücksichtigung der perniziösen Anämie).- 3.1.1 Die Megalozytose.- 3.1.2 Hypersegmentierte Neutrophile.- 3.1.3 Serum-Vitamin B12 und dessen Bindungsproteine.- 3.1.4 Folatspiegel in Serum und Vollblut.- 3.1.5 Interaktionen von Vitamin B12und Folaten: Grundlagen für die Diagnose.- 3.1.6 Interpretation der Cobalamin- und Folatbestimmungen.- 3.1.7 Andere Serumuntersuchungen.- 3.1.8 Schilling-Test.- 3.1.9 Autoantikörpernachweis.- 3.2 Diagnose einer megaloblastischen Anämie.- 3.2.1 Peripheres Blutbild.- 3.2.2 Knochenmark.- 3.3 Megaloblastische Anämien durch Vitamin B12-Mangel.- 3.3.1 Die perniziöse Anämie.- 3.3.2 Begleitperniziosa bei Endokrinopathien.- 3.3.3 Megaloblastische Anämien nach to taler und partieller Gastrektomie.- 3.3.4 Megaloblastische Anämien bei anatomischen Anomalien des Dünndarms.- 3.3.5 Familiäre selektive Vitamin B12-Resorptionsstörung und megaloblastische Anämien im Kindesalter.- 3.3.6 Andere Ursachen.- 3.4 Megaloblastische Anämien durch Folsäuremangel.- 3.4.1 Megaloblastische SchwangerschaftsAnämien.- 3.4.2 Begleitmegaloblastose bei verschiedenen Blutkrankheiten.- 3.4.3 Megaloblastische Anämien beim Spruesyndrom.- 3.4.4 Megaloblastische Reifungsstörungen und makrozytäre Anämien bei chronischem Alkoholismus.- 3.4.5 Blutbildveränderungen bei chronischen Lebererkrankungen einschließlich makrozytärer Anämien.- 3.4.6 Megaloblastische Reifungsstörungen im Alter.- 3.4.7 Medikamenten- und chemikalieninduzierte megaloblastische Anämien.- Literatur.- 4 Differentialdiagnose der primären Knochenmarkinsuffizienz.- 4.1 Einleitung und Grundlagen Ch.Peschel.- 4.1.1 Das hämopoetische Stammzellsystem.- 4.1.1.1 Pluripotente Stammzellen.- 4.1.1.2 Determinierte hämopoetische Progenitorzellen.- 4.1.1.3 Hämopoetische Wachstumsfaktoren.- 4.1.1.4 Lymphokine mit stimulierenden Effekten auf die Hämopoese.- 4.1.1.5 Zytokine mit inhibitorischer Wirkung auf die Hämopoese.- 4.1.2 Differentialdiagnose aplastischer Anämien/myelodysplastischer Syndrome.- 4.2 Die myelodysplastischenSyndrome H.Huber, H.Zwierzina, D.Nachbaur, D.Pastner.- 4.2.1 Pathophysiologie.- 4.2.2 Diagnose.- 4.2.3 Klassifikation.- 4.2.3.1 Refraktäre Anämie (RA).- 4.2.3.2 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS; Synonym acquired idiopathic sideroblastic anemia).- 4.2.3.3 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung (RAEB).- 4.2.3.4 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung in Transformation (RAEB-t).- 4.2.3.5 Chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML).- 4.2.4 Ergänzende Untersuchungen.- 4.2.4.1 Knochenmarkbiopsie.- 4.2.4.2 Wachstumsverhalten der Vorlauferzellen in vitro.- 4.2.4.3 Chromosomenuntersuchungen.- 4.2.5 Andere diagnostische Untersuchungen.- 4.2.5.1 Erythrokinetische Untersuchungen.- 4.2.5.2 Onkogenexpression und MDS.- 4.2.6 Übergang in akute Leukämien.- 4.2.7 Prognose und Risikofaktoren..- 4.2.8 Spezielle klinische Manifestationen.- 4.2.8.1 Sekundäre MDS.- 4.2.8.2 MDS mit hypoplastischem Knochenmark und Markfibrose.- 4.2.8.3 Myelodysplastische Syndrome und lymphatische Systemerkrankungen.- 4.3 Aplastische Anämien H.Huber, Ch.Peschel, D.Nachbaur, D.Pastner.- 4.3.1 Pathogenese der aplastischen Anämie.- 4.3.2 Ätiologische Faktoren bei aplastischen Anämien.- 4.3.2.1 Angeborene Stammzelldefekte als Ursache aplastischer Anämien.- 4.3.2.2 Medikamente und andere Chemikalien.- 4.3.2.3 Infektionen.- 4.3.2.4 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.- 4.3.3 Diagnose.- 4.3.4 Prognostische Beurteilung.- 4.3.5 Ergebnisse der Knochenmarkkultur und Chromosomenanalyse.- 4.3.6 Differentialdiagnose und Übergang in akute Leukämien.- 4.3.7 Die isolierte aplastische Anämie.- 4.3.7.1 Kongenitale Pure Red Cell Aplasia (PRCA; Diamond-Blackfan).- 4.3.7.2 Primär erworbene PRCA.- 4.3.7.3 Sekundäre PRCA.- Literatur.- 5 Akute Leukämien.- 5.1 Akute myeloische (und anderenichtlymphatische) Leukämien.- 5.1.1 Klassifizierung.- 5.1.1.1 MyeloblastenLeukämie mit fehlender (MO) und geringer Ausreifung (Ml).- 5.1.1.2 Myeloblastenleukämie mit Ausreifung (M2).- 5.1.1.3 Promyelozytenleukämie (M3).- 5.1.1.4 Myelomonozytäre Leukämien (M4 und M4Eo).- 5.1.1.5 Monozytenleukämie (M5).- 5.1.1.6 Erythroleukämie (M6).- 5.1.1. 7 Megakaryoblastäre …