Die vorliegende monographische Darstellung der kindlichen Entmarkungs krankheiten kommt einem ausgesprochenen Bediirfnis entgegen. Der Autor hat ein unter giinstigen auBeren Bedingungen gesammeltes groBes Material verwerten konnen; er legt ein Panorama dieser Krankheitsgruppe bei, das durch die Forschungen in der ganzen Welt, insbesondere aber in den angel sachsischen Landern, in Deutschland und Belgien reich und vielgestaltig ge worden ist. Er selbst steht, als Neuropathologe, in der vordersten Front dieser Wissenschaftler, so daB man sich seiner Fiihrung unbedenklich anvertrauen darf. Ziirich, Oktober 1970 Prof. F. LUTHY Vorwort Die diffusen Hirnsklerosen oder Leukodystrophien waren im Laufe der letzten Jahrzehnte trotz ihrer Seltenheit der Gegenstand intensiver Forschungen. Das riihrt davon her, daB sich bei diesen Krankheiten allgemein giiltige GesetzmaBigkeiten der Abbauprozesse im Nervensystem besonders gut erfassen lassen. AuBerdem hoffte man immer wieder, durch das Studium der diffusen Sklerosen auch AufschlUsse Uber die viel haufigere multiple Sklerose zu gewinnen. Kliniker, Neuropathologen, Neurophysiologen und Chemiker haben sich mit den diffusen Sklerosen befaBt. Dadurch wurde unsere Kenntnis einzelner Forme- besonders der metachromatischen und der Krabbeschen Form der Leukodystrophi- erheblich vertieft und erweitert. Aber auch das Wissen iiber die anderen Formen wurde in den letzten Jahren stark bereichert. Dadurch ist beim praktisch tatigen Padiater, Neurologen, Neuropathologen und beim Neurochemiker ein BedUrfnis nach Oberblick entstanden, dem die vorliegende monographische Darstellung entgegenkommen 5011.

Inhalt

1. Kapitel: Einleitung.- 1. Historisches.- 2. Vorbemerkungen zur normalen Struktur der weißen Substanz und zu den Entmarkungsvorgängen im allgemeinen.- 2. Kapitel: Die metachromatische Leukodystrophie (ML).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Histochemie.- 6. Elektronenmikroskopie.- 7. Chemie.- 8. Pathogenetischie Erwägungen.- 9. Experimentelle Aspekte und ML beim Tier.- 10. Zusammenfassung.- 1. Eine Variante der ML mit Beziehung zum Gargoylismus.- 2. Atypische Fälle, möglicherweise in Beziehung zu ML stehend.- 3. Kapitel: Die Leukodystrophie Typ Krabbe (Globoidzell-Leukodystrophie).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Histochemische und chemische Befunde.- 6. Elektronenmikroskopische Befunde im ZNS.- 7. Experimentelles, besondere Untersuchungen, vergleichende Pathologie.- 8. Zur Ätiologie und Pathogenese.- 9. Zusammenfassung.- 1. Klassifikationsprobleme.- 2. Atypische Fälle mit einzelnen Charakteristika der Krabbeschen Krankheit.- 4. Kapitel: Die sudanophile Leukodystrophie (SL).- 1. Vorbemerkung.- 2. Konnatale Erkrankungen.- 3. Erkrankung im Alter zwischen 6 Monaten und 5 Jahren.- 4. Erkrankungsalter zwischen 5 und 15 Jahren.- 5. Fälle mit Erkrankung nach dem 15. Altersjahr.- 6. Zusammenfassung.- 5. Kapitel: Die Pelizaeus-Merzbachersche Krankheit (PMK).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Chemische und histochemische Befunde.- 6. Zur Pathogenese, Zuordnung und Unterteilung der PMK.- 6. Kapitel: Spongiöse Degeneration des Hirns im frühen Kindesalter (SpD).- 1. Vorbemerkung.- 2. Kasuistik.- 3. Klinik.- 4. Pathologische Anatomie.- 5. Elektronenmikroskopische Befunde.- 6. Chemische Befunde.- 7. Zur Klassifikation, Nosologie.- 8. ZurPathogenese.- 7. Kapitel: Alexandersche Krankheit.- 1. Vorbemerkung.- 2. Klinik.- 3. Pathologische Anatomie.- 4. Zur Nosologie.- 8. Kapitel: Zur Klassifikation der diffusen Sklerosen.- 9. Kapitel: Anhang: Entmarkung bei anderen Krankheiten als bei diffusen Hirnsklerosen.- 1. Zur kindlichen multiplen Sklerose (MS).- 2. Die subakute sklerosierende Leukoencephalitis (SSLE) (van Bogaert, 1945).- 3. Entmarkung bei Speicherkrankheiten.- 4. Entmarkung bei Störungen des Aminosäurestoffwechsels.- Zusammenfassung.- Literatur.- Tabellen.- Verzeichnis der Schemata, Tabellen und Abbildungen.- Bildteil.