Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I

wurden 150-280 mg% genannt). Entsprechend lag auch der Serumcholesterinwert mit 22 mg %, der Serumphosphorlipidwert mit 45 mg % und der Gesamtlipidwert mit 80 mg% extrem niedrig. Carotinoide konnten überhaupt nicht nachgewiesen werden, und der Vitamin A-Gehalt war mindestens auf 1/ der Norm herabgesetzt. 5 Die Autoren brachten ihre Beobachtung mit der Beschreibung von vier weiteren Fällen von Acanthocytose und Hypocholesterinämie (37-60 mg%) in Zusammenhang, bei welchen zwar auf A-ß-Lipoproteidämie nicht untersucht worden war, die aber durch die große Ähnlichkeit der Symptome als gleiche Krankheit imponierten. Bei allen vier Personen war Konsanguinität bei Eltern oder Großeltern vorhanden. Von größter Bedeutung waren Verlaufsbeobach tungen über mehrere Jahre!, welche Schlüsse auf die Entwicklung, also auch auf die Folgen des ß-Lipoproteidmangels, erlaubten. Alle Kranken, auch der von SALT beobachtete Fall, zeigten cöliakieähnliche Symptome: Durchfallperioden, Fett stühle und röntgenologisch weite Dünndarmlumina. Die älteren Patienten litten an einer atypischen Retinitis pigmentosa und an einer Ataxie vom Typ Friedreich 2. Bei einem vom 13. bis 19. Lebensjahr beobachteten Knaben entwickelte sich in 3 dieser Zeit die Retinitis, und es verstärkten sich die neurologischen Symptome • Daraus ergab sich der naheliegende Schluß, daß die Progredienz des Leidens ihre Ursache in einem durch Transport- bzw. Vehikelinsuffizienz fortwirkenden spezifisch lokalisierten Mangelzustand haben kann. Ob der Mangel an Blut lipiden oder an in Lipiden gelösten Vitaminen und Wirkstoffen (etwa Vitamin A oder Carotinoid) bedeutungsvoller ist, das kann noch nicht näher bestimmt werden.

Inhalt
The normal physiology of the digestive system..- 1. Mastication.- 2. Deglutition.- 3. Gastric motility.- 4. The mechanics of gastric evacuation.- 5. Movements of small intestine.- 6. Movements of the large intestine.- 7. Nervous regulation of gastro-intestinal motility.- 8. Salivary secretion.- 9. Electric Stimulation.- 10. Esophageal secretion.- 11. Gastric secretion.- 12. Secretion of pancreatic juice.- 13. Secretions of the small intestine.- 14. Morphology.- 15. Duodenal secretion. BRUNNER'S glands.- 16. Intestinal secretion or succus entericus.- 17. Regulation of intestinal secretion.- 18. The function of succus entericus.- 19. Secretion of the colon.- 20. Absorption.- Literature.- Die Pathologie der Verdauung und Resorption..- A. Die krankhaften Störungen der Verdauung (und besonders dieser) und Resorption infolge von Veränderungen in der Bildung, der Abgabe und dem Transport der Verdauungssäfte.- B. Die krankhaften Störungen der Verdauung und Resorption (und besonders dieser) bei ungestörter Lieferung der Verdauungssäfte.- Literatur.- Die parenterale Verdauung.- I. Der Begriff der parenteralen Verdauung.- II Die Stoffe und ihr Schicksal.- B. Endogene Stoffe.- VI. Die Bedeutung der parenteralen Verdauung für krankhafte Zustände.- Schlußbetrachtung.- Literatur.- Der Stofftransport..- Stofftransporte ohne ausgesprochenes Transportmilieu.- Stofftransporte mit besonderem Transportmilieu.- Strömungslehre.- Die 3 Komponenten des Transportgeschehens im Bereich der Blutbahn.- Lokomotorik als Komponente I des Transportapparates.- Vasomotorik als Komponente II des Transportapparates (Regulationsmechanismen der peripheren Blutverteilung).- Zirkulierendes Transportmilieu als Komponente III der Transportapparatur.- Plasmaalbumine als Vehikel.- Albuminbindung.- DieBindungsplätze des Albumins.- Die Plasmaglobuline als Vehikel.- Fremdvehikel.- Transport in die Zelle.- Die Defektpathoproteinämien als Beispiele von Transportinsuffizienzen und deren klinischer Folgen.- Zusammenfassung und Ausblick.- Literatur.- Anhang zur Literatur.- Funktionelle Orthologie der Atmung. Die Lungenbelüftung und der alveolare Gasaustausch..- I. Die Lungenbelüftung.- II Die Atemkräfte.- III. Die Alveolarluft.- IV. Der Gasaustausch.- V. Die Beziehungen zwischen Durchblutung und Belüftung.- Literatur.- Die Atmungsregulation..- A. Die Einstellung des Atemvolumens.- B. Der nervöse Apparat der Atmungsregulation und die Einstellung der Atemform.- Literatur.- Funktionelle Pathologie der Atmung..- I. Funktionelle Pathologie der Atmung.- II. Die Stellung der Lunge im Rahmen einiger wichtiger Funktionssysteme.- III. Methoden zur Untersuchung des Gasaustausches in der Lunge.- IV. Definition der respiratorischen Insuffizienz und Einteilungsprinzipien.- V. Die wichtigsten funktionell pathologischen Störungsmechanismen.- VI. Klinische Beispiele.- Literatur.- Die allgemeine Pathologie der äußeren Atmung..- A. Bewegungsstörungen des Thorax-Lungensystems.- B. Störungen im luftleitenden System.- C. Störungen der Diffusion.- D. Störungen der Lungenperfusion.- Schlußbetrachtung.- Literatur.- Die Orthologie und Pathologie der Kreislauffunktion..- A. Die Durchblutung der Organe.- B. Herzzeitvolumen, Blutdruck, Blutmenge.- C. Funktionelle Orthologie und Pathologie des Herzens.- D. Der Lungenkreislauf.- Literatur.- Die allgemeine Pathologie des Blutkreislaufes..- Die absolute arterielle Ischämie.- Die relative arterielle Ischämie.- Die akute Coronarinsuffizienz bei Coronarstenosen.- Die spastische arterielle Ischämie.- Die allgemeine arterielle Oligämie..-Die örtlich-regionäre und die allgemeine venöse Hyperämie.- Die Blutungen.- Die Thrombose.- Die thrombotische Embolie.- Embolie von blutfremdem Material.- Die Hypertonie im großen Kreislauf.- Die pulmonale Hypertonie.- Literatur.- Namenverzeichnis.