Die Hämatologie hat im vergangenen Jahrzehnt einen erheblichen Zu wachs an Wissen und Erkenntnissen erfahren. Dies gilt sowohl für die Physiologie und Pathologie der Zellsysteme auf molekularer Basis, als auch für die Identifizierung und Beschreibung klinischer Syndrome und definierter Krankheitsbilder. Die Erforschung der ZeIIkinetik hat wesent lich zum Verständnis der regulativen Vorgänge beigetragen. Am aufregendsten ist zweifellos die Entwicklung im Bereich der Lympho zyten und Granulozyten mit der Aufdeckung von bisher nicht gekannten Funktionen und Funktionsdefekten. Der Erythrozyt hat weitere Geheim nisse preisgegeben, vor allem über die Membran, die Enzyme und das Hämoglobin, sowie über seine rheologischen Eigenschaften. Die Hämosta seologie hat die Methoden der Diagnostik erheblich verbessert und auf einigen Gebieten die therapeutischen Möglichkeiten entscheidend ausge baut. Die Mehrzahl der Autoren dieses Buches sind Pädiater und die Belange des Kindes werden entsprechend berücksichtigt. Die pädiatrische Hämatologie hat als Spezialdisziplin ihren festen und berechtigten Platz innerhalb der Pädiatrie und der Hämatologie. Von der Hämatologie des Erwachsenen unterscheidet sie sich in vielen Punkten. Das gilt sowohl für die Normwerte hämatologiseher Daten, als auch für das Spektrum der Erkrankungen des hämatopoetischen Systems. Insbesondere bietet das Neugeborene viele hämatologische Eigentümlichkeiten, die hier in einem eigenen Kapitel zusammenfassend dargestellt werden. Auch hinsichtlich der Durchführung und Zumutbarkeit diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen ergeben sich Unterschiede zwischen Kind und Erwachsenem.

Klappentext

Die Hämatologie hat im vergangenen Jahrzehnt einen erheblichen Zu­ wachs an Wissen und Erkenntnissen erfahren. Dies gilt sowohl für die Physiologie und Pathologie der Zellsysteme auf molekularer Basis, als auch für die Identifizierung und Beschreibung klinischer Syndrome und definierter Krankheitsbilder. Die Erforschung der ZeIIkinetik hat wesent­ lich zum Verständnis der regulativen Vorgänge beigetragen. Am aufregendsten ist zweifellos die Entwicklung im Bereich der Lympho­ zyten und Granulozyten mit der Aufdeckung von bisher nicht gekannten Funktionen und Funktionsdefekten. Der Erythrozyt hat weitere Geheim­ nisse preisgegeben, vor allem über die Membran, die Enzyme und das Hämoglobin, sowie über seine rheologischen Eigenschaften. Die Hämosta­ seologie hat die Methoden der Diagnostik erheblich verbessert und auf einigen Gebieten die therapeutischen Möglichkeiten entscheidend ausge­ baut. Die Mehrzahl der Autoren dieses Buches sind Pädiater und die Belange des Kindes werden entsprechend berücksichtigt. Die pädiatrische Hämatologie hat als Spezialdisziplin ihren festen und berechtigten Platz innerhalb der Pädiatrie und der Hämatologie. Von der Hämatologie des Erwachsenen unterscheidet sie sich in vielen Punkten. Das gilt sowohl für die Normwerte hämatologiseher Daten, als auch für das Spektrum der Erkrankungen des hämatopoetischen Systems. Insbesondere bietet das Neugeborene viele hämatologische Eigentümlichkeiten, die hier in einem eigenen Kapitel zusammenfassend dargestellt werden. Auch hinsichtlich der Durchführung und Zumutbarkeit diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen ergeben sich Unterschiede zwischen Kind und Erwachsenem.

Inhalt
I. Das Knochenmark.- 1. Das Knochenmark als Organ der Blutzellbildung.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Knochenmarkes.- 5. Die Knochenmarktransplantation (Stammzellentransfusion).- 6. Die Transfusion von Blutzellen (Substitution).- II. Der Erythrozyt.- 1. Die rote Blutzelle.- 2. Physiologie der Struktur, Regulation und Funktion.- 3. Pathophysiologie der Struktur, Regulation und Funktion.- 4. Erkrankungen des erythrozytären Systems.- 5. Störungen des Porphyrinstoffwechseis.- III. Der Granulozyt.- 1. Die normale Zelle.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Granulozytensystems.- IV. Der Monozyt.- 1. Das Monozyten-Makrophagen-System.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Monozyten-Makrophagen-Systems.- V. Das lymphatische System A. Der Lymphozyt.- 1. Der Lymphozyt.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen der Lymphopoese.- 5. Therapie der Immundefekte.- 6. Allergische Erkrankungen und Autoimmunkrankheiten.- 7. Die lymphozytäre Reaktion.- 8. Krankheiten mit Lymphknotenvergrößerung.- 9. Lymphknotenpunktion, Lymphknotenbiopsie.- V. B. Plasmazelldyskrasien.- 1. Pathophysiologie.- 2. Erkrankungen mit Plasmazelldyskrasien.- V. C. Der Thymus.- 1. Ontogenese.- 2. Postnatale Entwicklung.- 3. Funktion des Thymus.- 4. Erkrankungen des Thymus.- V. D. Die Milz.- 1. Milz und Blutzellen.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen der Milz.- 5.Erkrankungen mit Splenomegalie.- 6. Splenektomie.- VI. Das Komplementsystem.- 1. Übersicht.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie des Komplementsystems.- VII. Leukämien.- 1. Grundlagen.- 2. Pathophysiologie des leukämischen Zellsystems.- 3. Pathophysiologie der morphologisch intakten Blutzelle.- 4. Die akuten Leukämien.- 5. Therapie der Leukämie.- 6. Seltene Leukämieformen.- VIII. Maligne Lymphome.- 1. Klassifizierung.- 2. Morbus Hodgkin.- 3. Maligne Nicht-Hodgkin-Lymphome.- IX. Die Hämostase.- 1. Begriffsbestimmung und Zusammenhänge.- 2. Synopsis. Interaktion bei der Blutstillung.- IX. A. Das thrombozytäre System.- 1. Der Thrombozyt.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- IX. B. Das plasmatische Gerinnungs- und Fibrinolysesystem.- 1. Zielsetzung und Definitionen des Systems.- 2. Physiologie der Blutgerinnung.- 3. Physiologie der Fibrinolyse.- 4. Pathologie der Funktion und Regulation.- IX. C. Das Blutgefäßsystem.- 1. Übersicht.- 2. Physiologie der Struktur, Funktion und Interaktion.- 3. Pathologie der Struktur und Funktion.- X. Hämatologie des Neugeborenen A. Das erythrozytäre System.- 1. Der fetale Erythrozyt.- 2. Erkrankungen des erythrozytären Systems.- X. B. Das granulozytäre System.- 1. Der fetale Granulozyt.- 2. Erkrankungen des granulozytären Systems.- X. C. Das lymphatische System.- 1. Der fetale Lymphozyt.- 2. Erkrankungen des Immunsystems.- X. D. Hämostase.- 1. Das thrombozytäre System.- 2. Das plasmatische Gerinnungssystem.- XI. Hämatologische Störungen und Organkrankheiten.- 1. Gastrointestinaltrakt.- 2. Leber.- 3. Zystische Pankreasfibrose.- 4. Angeborene Herzfehler.- 5. Nieren.- 6. Zentralnervensystem.- 7. Lunge.- 8. EndokrinesSystem.- 9. Defekte des Aminosäurenstoffwechsels.- 10. Defekte des Kohlenhydratstoffwechsels.- 11. Störungen des Fettstoffwechsels.- 12. Erkrankungen der Haut und des Bindegewebes.- 13. Mißbildungssyndrome.- 14. Spurenelemente.- 15. Anämien bei chronischen Erkrankungen.- 16. Infiltration des Knochenmarkes.- 17. Chromosomenanomalien.