Die kongenitale Hypothyreose und der endemische Kretinismus

1st es sinnvoll, eine aussterbende Krankheit zu besdueiben? Zwei fellos ist der endemische Kretinismus in unserer Gegend seit der Ein fiihrung der Jodprophylaxe im Verschwinden begriffen. Herr KONIG konnte in den verschiedenen Anstalten des Kantons Bern und im Wallis nur noch eine kleine Gruppe von Kretinen finden, die iiber dies ein respektables Durchschnittsalter aufweisen. Mehrere der noch lebenden Kranken sind in der klassischen Monographie von DE QUER VAIN und WEGELIN 1936 schon eingehend dargestellt worden. UiBt diese kleine Schar von alten, drolligen Kretinen noch Aussagen zu, die als Erganzung der giiltigen Beschreibung von DE QuERVAIN und WEGELIN von Bedeutung sind? Sicher! Es war auBerst wertvoll, die schweizerischen Kretine und auch solche aus der Steiermark sozusagen in letzter Stunde mit modernen Mitteln zu untersuchen, wobei vor allem die Priifung der Schilddriisenfunktion neue Ergebnisse zeitigte. Der Nachteil, daB nur alte Kretine zur Verfiigung standen, lieB sich dadurch wettmachen, daB KONIG seine Ergebnisse mit den Resultaten von Untersuchungen, die von verschiedenen Forschergruppen in "jun gen" auBereuropaischen Endemiegebieten gewonnen wurden, verglei chen konnte. Dadurch lieBen sich Einblicke in Eigenheiten der ver schiedenen Kropfendemiegebiete gewinnen, die von groBem Inter esse sind. Besonders wertvoll ist der Versuch, das klinische Bild und die Schilddriisenfunktion von endemischen Kretinen mit denjenigen von sporadischen Kretinen, besser ausgedriickt, mit dem Bilde der sporadi schen kongenitalen Hypothyreose zu vergleichen. Es standen dem Autor 40 sporadische kongenitale Hypothyreosen zur Verfiigung, die auf das sorgfaltigste mit modernen Methoden untersucht worden sind.

Klappentext

1st es sinnvoll, eine aussterbende Krankheit zu besdueiben? Zwei­ fellos ist der endemische Kretinismus in unserer Gegend seit der Ein­ fiihrung der Jodprophylaxe im Verschwinden begriffen. Herr KONIG konnte in den verschiedenen Anstalten des Kantons Bern und im Wallis nur noch eine kleine Gruppe von Kretinen finden, die iiber­ dies ein respektables Durchschnittsalter aufweisen. Mehrere der noch lebenden Kranken sind in der klassischen Monographie von DE QUER­ VAIN und WEGELIN 1936 schon eingehend dargestellt worden. UiBt diese kleine Schar von alten, drolligen Kretinen noch Aussagen zu, die als Erganzung der giiltigen Beschreibung von DE QuERVAIN und WEGELIN von Bedeutung sind? Sicher! Es war auBerst wertvoll, die schweizerischen Kretine und auch solche aus der Steiermark sozusagen in letzter Stunde mit modernen Mitteln zu untersuchen, wobei vor allem die Priifung der Schilddriisenfunktion neue Ergebnisse zeitigte. Der Nachteil, daB nur alte Kretine zur Verfiigung standen, lieB sich dadurch wettmachen, daB KONIG seine Ergebnisse mit den Resultaten von Untersuchungen, die von verschiedenen Forschergruppen in "jun­ gen" auBereuropaischen Endemiegebieten gewonnen wurden, verglei­ chen konnte. Dadurch lieBen sich Einblicke in Eigenheiten der ver­ schiedenen Kropfendemiegebiete gewinnen, die von groBem Inter­ esse sind. Besonders wertvoll ist der Versuch, das klinische Bild und die Schilddriisenfunktion von endemischen Kretinen mit denjenigen von sporadischen Kretinen, besser ausgedriickt, mit dem Bilde der sporadi­ schen kongenitalen Hypothyreose zu vergleichen. Es standen dem Autor 40 sporadische kongenitale Hypothyreosen zur Verfiigung, die auf das sorgfaltigste mit modernen Methoden untersucht worden sind.

Inhalt
I. Einleitung.- II. Anatomische und pathophysiologische Grundlagen.- 1. Die pränatale Schilddrüsenentwicklung.- 2. Veränderungen des mütterlichen Jodstoffwechsels während der Schwangerschaft.- 3. Die Bedeutung der Placenta im mütterlich-fetalen Jodstoffwechsel.- 4. Der Einfluß von mütterlichen Schilddrüsenkrankheiten auf die fetale Entwicklung.- 5. Folgen der Jodtherapie während der Schwangerschaft.- 6. Kongenitale Hypothyreosen bei Zwillingen.- III. Die kongenitale Hypothyreose.- 1. Einteilung, Häufigkeit und Geschlechtsverteilung.- 2. Morphologische Entwicklungsstörungen der Schilddrüse.- 3. Der Jodstoffwechsel und die genetisch bedingten Störungen der Schilddrüsen-Hormonsynthese.- 4. Die Schilddrüsen-Funktionsprüfungen bei kongenitaler Hypothyreose.- 5. Klinische Befunde bei kongenitaler Hypothyreose.- IV. Der endemische Kretinismus.- 1. Die Kropfendemien in ihrer Beziehung zum endemischen Kretinismus.- 2. Die klinische Diagnose des endemischen Kretinismus.- 3. Variationen der klinischen Symptomatik des endemischen Kretinismus.- 4. Störungen des Nervensystems beim endemischen Kretinismus.- 5. Die Skeletveränderungen beim endemischen Kretinismus.- 6. Funktionelle und morphologische Veränderungen der Schilddrüse bei endemischem Kröpf und endemischem Kretinismus.- V. Gehör- und Sprachstörungen beim endemischen Kretinismus und bei der kongenitalen Hypothyreose (inkl. Pendred-Syndrom)..- VI. Definition und Pathogenese des endemischen Kretinismus.- VII. Schlußfolgerungen.- Literatur.