Immel' wieder fragen Eltern den Geburtshelfer nach abnormer Schwanger schaft odeI' Geburt, den Neurochirurgen nach del' operativen Korrektur einer MiBbildung des Nervensystems und den Padiater nach einer schweren Neu geborenenerkrankung: "Wird sieh mein Kind normal entwickeln 1" Die Antwort ist oft ausweichend. In diesel' Situation soll das Buch eine Hilfe sein. Es solI zeigen, daB in vielen Fallen konkrete Angaben iiber die prognostische Bedeutung eines Befundes gemacht werden konnen. In fast jeder groBeren deutschen Kinder klinik sind deshalb in den letzten Jahren Arbeitsgruppen entstanden, die sich mit del' Neurologie des Neugeborenen beschaftigen. Dem Fortgeschrittenen, aus nahmsweise vielleicht auch dem Experten, soIl dieses Buch helfen, die physio logischen Grundlagen einer neurologischen Untel'suchung des Neugeborenen zu erarbeiten, ihre klinische Anwendung zu ermoglichen, offene Probleme zu erkennen und eine optimale Therapie durchzufiihren. Unser Dank gebiihrt del' Deutschen Forschungsgemeinschaft, die im Schwer punktprogramm "Nervensystem" seit 1960 kontinuierlich unsere neurophysio logischen und klinisch-neurologischen Untersuchungen an Neugeborenen unter stiitzt hat. Das National Institute of Health und die Fulbright Kommission ermoglichten einem von uns Forschungsarbeiten an del' Kinderklinik del' Univer sity of California, Los Angeles, wo wir fiir dieses Buch entscheidende Anregungen bekamen. Besonders dankbar sind wir unseren Kritikern, die jeweils Teile des Manu skriptes gelesen und berichtigt haben: P. E. BECKER, W. VON BERG, P. EBERLE und D. EMRICH, Gottingen; K. FISCHER, Hamburg; H. D. HENATSCH und U. HERLYN, Gottingen; H. H. LOESCHCKE, Bochum; A. H. PARMELEE, Los An geles; H. F. R. PRECHTL, Groningen und D. SEITZ, Gottingen.

Klappentext

Inhalt
I. Einleitung.- II. Neurophysiologie der Früh- und Neugeborenen.- A. Morphologische Vorbemerkungen.- B. Biochemische Vorbemerkungen.- C. Biophysikalische Grundlagen des Erregungsprozesses. Das Membranpotential.- a) Konduktile Systeme.- b) Synaptische Systeme.- c) Receptoren-Systeme.- d) Effektoren; Entwicklungsphysiologie der neuromuskulären Synapse und der Muskulatur.- D. Die sensomotorischen Leistungen des Neu- und Frühgeborenen.- a) Die motorischen Vorderhornzellen.- b) Dehnungsreceptoren des Muskels.- c) Die Eigenreflexe der Muskulatur: Proprioceptive oder Muskeldehnungs-reflexe und nachfolgende Innervationsstille.- d) Muskeltonus und passive Beweglichkeit.- e) Exteroceptive Reflexe, einfache Fremdreflexe.- f) Komplexe Bewegungsmuster.- g) Die Neurogenese der Atmung.- h) Das Schlucken und seine Koordination mit Saugakt und Atmung.- i) Die Motorik der inneren und äußeren Augenmuskeln.- k) Die Entwicklung somatomotorischer Funktionen während der Embryonal- und Fetalzeit.- E. Die Entwicklung verschiedener Vigilanzstadien des Gehirns und ihrer bioelektrischen Korrelate.- a) Der Schlaf.- b) Das spontane Elektroencephalogramm des Früh- und Neugeborenen.- c) Evozierte Potentiale auf der Hirnrinde.- III. Untersuchungsmethoden des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen. Eine Aufzählung mit Angaben über Indikation und Aussagefähigkeit.- A. Die Bedeutung der Anamnese und der allgemeinen Untersuchung des Neugeborenen für die Beurteilung des Nerversystems.- B. Die klinisch-neurologische Untersuchung.- a) Die ausführliche neurophysiologische Analyse.- b) Die klinische Diagnostik.- c) Die Transillumination des Schädels.- C. Echoencephalographie und elektrophysiologische Untersuchungsverfahren.- a) Die Echoencephalographie.- b) Die Elektromyographie.- c) Die klinische Elektroencephalographie.- D. Der Liquor cerebrospinalis.- E. Biochemische Untersuchungsverfahren.- F. Chromosomenanalysen.- G. Radiologische Untersuchungsverfahren.- IV. Pathologische Neurophysiologie. Abnorme Verhaltensweisen von Früh- und Neugeborenen.- A. Die einzelnen Syndrome.- a) Das Hyperexzitabilitätssyndrom.- b) Apathie.- c) Die Skeletmuskelhypertonie.- d) Die Skeletmuskelhypotonie.- e) Hemisyndrome und fokale Zeichen.- B. Neugeborenenkrämpfe Koma.- a) Ätiologie.- b) Klinische Symptome.- c) Das EEG und die Pathophysiologie der Neugeborenenkrämpfe.- d) Therapie.- e) Prognose.- V. Das gefährdete Neugeborene. Risikokinder.- 1. Risikofaktoren.- 2. Risikokinder.- VI. Angeborene Stoffwechselanomalien mit neurologischen Symptomen in der Neu-geborenenperiode.- A. Die Ahornsirup-Krankheit (Maple syrup urine disease).- a) Vorkommen und Definition.- b) Pathogenese und Erbgang.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Therapie.- B. Ein metabolisch-genetisches Anfalleiden: Pyridoxin-abhängige Encephalo-pathie, Vitamin B6 und Neugeborenenkrämpfe.- a) Geschichtliches und Definitionen.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Therapie, Verlauf und Prognose.- C. Die Phenylketonurie.- a) Pathophysiologische Grundlagen der biochemischen Testverfahren.- b) Praktische Erfahrungen mit dem Guthrie-Test.- c) Ursachen der psychomotorischen Entwicklungsstörung.- d) Therapie und Prognose.- e) Kinder von Müttern mit einer Phenylketonurie.- D. Die Glykokoll-Krankheit.- E. Hypoglykämien beim Neugeborenen.- F. Der Diabetes mellitus beim Neugeborenen.- G. Die kongenitale Form der amaurotischen Idiotie.- VII. Schilddrüsenhormone und Hirnentwicklung. Biologische Bedeutung des Thyroxins.- A. Hypothyreose.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie des Zentralnervensystems.- d) Die Neurophysiologie bei Hypothyreose.- e) Therapie.- f) Prognose.- B. Die connatale Thyreotoxikose.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie.- d) Prognose.- VIII. Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons und der Muskulatur.- A. Einleitung.- B. Die Erkrankung der motorischen Vorderhornzellen, die bulbospinalen Muskelatrophien.- Morbus Werdnig-Hoffmann.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- C. Die sogenannte Amyotonia congenita Oppenheim.- D. Die neonatale Neuropathie.- E. Die Erkrankungen…