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Rekonstitution des Netherton Syndroms

  • Kartonierter Einband
  • 240 Seiten
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Die Haut soll vor äußeren schädlichen Einflüssen, wie Wasserverlust oder Bakterien schützen. Diese Barrierefunktion, wird von der ... Weiterlesen
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Beschreibung

Die Haut soll vor äußeren schädlichen Einflüssen, wie Wasserverlust oder Bakterien schützen. Diese Barrierefunktion, wird von der äußersten Schicht der Epidermis, der Hornschicht, vermittelt. Die ständige Erneuerung und Ablösung epidermaler Schichten sind streng regulierte Prozesse. Beim Netherton Syndrom ist die Regulation durch Mutationen im Gen für den Protease-Inhibitor LEKTI gestört, wodurch Serinproteasen in der Hornschicht unkontrolliert aktiv sind. Netherton Syndrom Patienten zeigen phänotypisch eine variable Erythrodermie, Haarschaftanomalien und atopische Merkmale. Wiederkehrende bakterielle Infektionen und Sepsis die zum Tode führten wurden beschrieben. Weil keine spezifische Therapie bekannt ist, werden Patienten derzeit symptomatisch behandelt. Hier wird der erste Versuch einer Gentherapie an Zellen von Patienten mit dem Netherton Syndrom dargestellt. Aus der Haut von Patienten wurden Keratinozyten isoliert und in diese das Gen für LEKTI mit Hilfe eines viralen Systems eingebracht. Anhand eines Testsystems wurde die Aktivität einer Serinprotease bestimmt und eine deutliche Senkung nach dem Gentransfer beobachtet.

Autorentext

Dr.rer.nat.Daniela Rödl, geb. 1972 machte ihr Abitur 1997 auf dem Städt. Abendgymnasium in München und studierte dann Biologie im Diplom-Studiengang mit Humangenetik als Hauptfach an der Ludwig-Maximilian-Universität München. Ihre Promotionsarbeit hat sie danach an der Technischen Universität München bearbeitet.



Klappentext

Die Haut soll vor äußeren schädlichen Einflüssen, wie Wasserverlust oder Bakterien schützen. Diese Barrierefunktion, wird von der äußersten Schicht der Epidermis, der Hornschicht, vermittelt. Die ständige Erneuerung und Ablösung epidermaler Schichten sind streng regulierte Prozesse. Beim Netherton Syndrom ist die Regulation durch Mutationen im Gen für den Protease-Inhibitor LEKTI gestört, wodurch Serinproteasen in der Hornschicht unkontrolliert aktiv sind. Netherton Syndrom Patienten zeigen phänotypisch eine variable Erythrodermie, Haarschaftanomalien und atopische Merkmale. Wiederkehrende bakterielle Infektionen und Sepsis die zum Tode führten wurden beschrieben. Weil keine spezifische Therapie bekannt ist, werden Patienten derzeit symptomatisch behandelt. Hier wird der erste Versuch einer Gentherapie an Zellen von Patienten mit dem Netherton Syndrom dargestellt. Aus der Haut von Patienten wurden Keratinozyten isoliert und in diese das Gen für LEKTI mit Hilfe eines viralen Systems eingebracht. Anhand eines Testsystems wurde die Aktivität einer Serinprotease bestimmt und eine deutliche Senkung nach dem Gentransfer beobachtet.

Produktinformationen

Titel: Rekonstitution des Netherton Syndroms
Untertitel: nach Gentransfer von rAAV2-LEKTI-Vektoren
Autor:
EAN: 9783838119472
ISBN: 978-3-8381-1947-2
Format: Kartonierter Einband
Herausgeber: Südwestdeutscher Verlag für Hochschulschriften AG
Genre: Genetik & Gentechnik
Anzahl Seiten: 240
Gewicht: 374g
Größe: H220mm x B150mm x T14mm
Jahr: 2015