Aktuelle Neuropädiatrie 1989

Die 15. Jahrestagung der Gesellschaft fUr Neuropadiatrie yom 27. bis 29. Okto ber 1989 fand in Gottingen mit mehr als 500 Teilnehmern ein iiberaus reges Interesse. Hauptthemen waren die benignen fokalen Epilepsien, die progredienten Enze phalopathie-Syndrome und die entziindlichen Erkrankungen des zentralen Ner vensystems. Sie wurden erganzt durch Beitrage iiber die Rolle der Wachs tumsfaktoren im Nervensystem, freie Vortrage und Postersitzungen. Das Spektrum der benignen fokalen Epilepsien wurde in den letzten Jahren erweitert und neu definiert. Geanderte Konzepte der Neurolipidosen und besonders die Erforschung mito chondrialer und peroxisomaler Storungen haben unser Verstandnis fUr die pro gredienten Enzephalopathie-Syndrome bekannter Ursache entscheidend er weitert. In diesem Bereich sind neben den Moglichkeiten der so wesentlichen pranatalen Diagnostik erste erfolgversprechende Therapieansatze erkennbar. Bewu13t wurde die Gruppe der progredienten Enzephalopathie-Syndrome unbe kannter Atiologie als eines der Hauptthemen gewahlt. Wir wollten dieses weite, noch unbekannte Feld abstecken und hier neue wissenschaftliche Ziele aufzeigen. Die freien Vortrage iiber unterschiedliche Enzephalopathie-Syndrome unbekann ter Genese zeugen von der Vielfalt dieser Krankheitsbilder. Unter den entziindli chen Erkrankungen wurden wegen ihrer bedriickenden Aktualitat die zen tralner vosen Komplikationen der HIV-Infektionen abgehandelt, die in Zukunft sicher zunehmend an Problematik gewinnen werden. Wie in der Einladung nach Gottingen ausgesprochen, hoffen wir, Ihnen hier nicht nur das breite Spektrum neuropadiatrischer Erkrankungen darzustellen, sondern auch Hilfen zur Diagnosefindung und Therapie aufzeigen zu konnen. Unser Fach kann seinem Stellenwert nur dann gerecht werden, wenn es mit hohem wissenschaftlichen und sozialen Anspruch betrieben wird. Hiervon solI dieser Kongre13band Zeugnis ablegen.

Klappentext

Das Buch enthält die wissenschaftlichen Beiträge der 15. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie in Göttingen 1989. Einen thematischen Schwerpunkt bilden die progredienten Enzephalopathie-Syndrome im Kindesalter, die systematisch getrennt nach ihrer Ursache (Aminoazidopathien, Organoaminoazidopathien, Neurolipidosen, peroxisomale Störungen) dargestellt und ausführlich in ihrem klinischen Erscheinungsbild beschrieben und differentialdiagnostisch eingeordnet werden. Die HIV-Enzephalopathie im Kindesalter und die Multiple Sklerose bilden einen zweiten Schwerpunkt mit Darstellung klinisch relevanter Informationen und des aktuellen Forschungsstandes. Neue pathogenetische Konzepte im Bereich der pädiatrischen Epileptologie werden für die Gruppe der benignen Partialepilepsien entwickelt. Ferner werden neu entwickelte Methoden zur Frühdiagnostik von Hörstörungen im Kindesalter vorgestellt und kritisch bewertet.

Inhalt
I. Enzephalopathie-Syndrome unklarer Ätiologie.- Progrediente Enzephalopathie-Syndrome unbekannter Ursache.- Die Rolle neurotropher Faktoren bei degenerativen Prozessen des Nervensystems.- Die quergestreifte Muskulatur als morphologischer Manifestationsort neurodegenerativer Krankheiten des Kindesalters.- Wertigkeit von Computertomographie und Magnetresonanzuntersuchung bei Leukodystrophien.- Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit Typ 1. Bericht über 2 Fälle mit klinischen, computertomographischen und Magnetresonanz-Befunden.- Marinesco-Sjögren-Syndrom Klinische, biochemische und bioptische Befunde von 7 Kindern.- Zur klinischen und morphologischen Differentialdiagnose der progressiven Myoklonusepilepsien bei Myoklonuskörperkrankheit (Typ Lafora, Typ Dastur).- Progressive Dystonie Segawa Langzeitbeobachtung eines Patienten.- Entwicklung torsionsdystoner Syndrome.- Kongenitale Muskeldystrophie mit Beteiligung des Zentralnervensystems (Fukuyama-Krankheit).- Zerebro-okulo-muskuläres Syndrom Kernspintomographische und neuropathologische Befunde bei zwei Säuglingen.- Agyrie Bericht über 4 Fälle.- Hereditäres, der OPCA (olivo-ponto-zerebellaren Atrophie) ähnliches Syndrom bei 2 Geschwisterkindern.- Tremor als Leitsymptom im Rahmen progredienter Enzephalopathie-Syndrome Kasuistik und Differentialdiagnose.- II Neurolipidosen.- Progrediente Neurolipidosen im Säuglings- und Kindesalter.- Störung des Sulfatidmetabolismus und MRI-Veränderungen bei 2 Compound-Heterozygoten für metachromatische Leukodystrophie (MLD).- GM1-Gangliosidose Typ II (juvenile Form).- Morbus Niemann-Pick Typ C Auf Umwegen zur Diagnose.- III Aminoazidopathien/Organoazidopathien.- Aminoazidopathien und Organoazidopathien.- Glutarazidurie Typ I als Ursache akuter und subakuterEnzephalopathien des Säuglings- und Kleinkindesalters.- Hyperargininämie Kurzzeiteffekte einer diätetischen Behandlung.- L-2-Hydroxyglutarazidurie: Eine neue Enzephalopathie mit leukodystrophen Veränderungen.- IV. Peroxisomale Erkrankungen.- Peroxisomale Störungen Biochemische Aspekte.- Peroxisomale Erkrankungen Klinische Aspekte.- Multimodal evozierte Potentiale (SSEPs, AEPs und MEPs [motorisch evozierte Potentiale]) bei Patienten mit Adrenomyeloneuropathie oder Adrenoleukodystrophie sowie bei ihren Angehörigen.- X-chromosomale Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie Klinische und kernspintomographische Befunde bei zwei Patienten.- Selektives Screening zur Erfassung peroxisomaler Erkrankungen.- V. Mitochondriale Zytopathien.- Molekulargenetische Analyse der mitochondrialen DNA bei Mitochondriozytopathien.- Deletionen im mitochondrialen Genom als genetische Marker bei chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie und Kearns-Sayre-Syndrom.- Komplex-I-Defizienzen im Kindesalter.- Defekt des Komplexes I der Atmungskette Therapie und Verlauf.- Erfolgreiche Therapie einer mitochondrialen Myopathie (Komplex-I-Defizienz) und motorischen Neuropathie mit L-Karnitin und Riboflavin.- Isolierter Cytochrom-C-Oxidase-Mangel im Gehirn.- VI. Akute Enzephalopathie-Syndrome und ZNS-Infektionen.- Hemorrhagic Shock and Encephalopathy Syndrome (HSES) klinischer Verlauf und biochemische Merkmale bei zwei Säuglingen.- Epidemiologie und Therapie des Reye-Syndroms in der CSFR.- Zu aktuellen Problemen des sog. Waterhouse-Friderichsen-Syndromsim Kindesalter.- Neuropsychologische Katamnese von Kindern nach Meningitis.- Tumor-Nekrose-Faktor ? induziert die Öffnung der Blut-Hirn-Schranke: Eine tierexperimentelle Untersuchung.- VII. HIV-Infektion.-AIDS '89 Übersicht zum Stand der Epidemie und biomedizinischen Forschung.- Neurologie bei Kindern mit HIV-Infektion.- Fusiformes Aneurysma der A. carotis interna bei AIDS-krankem Jungen.- Indikation der Immunglobulin- und Azidothymidin-Therapie bei HIV-infizierten Kindern.- VIII. Multiple Sklerose.- Multiple Sklerose im Kindesalter.- Multiple Sklerose bei Kindern Die Rolle serieller Magnetresonanz-Tomographie-Untersuchungen für die Frühdiagnose.- IX. Epileptologie.- Pathogenese benigner Partialepilepsien und verwandter Krankheitsbilder.- Benigne Epilepsie mit Rolando-Fokus Schließen pathologische, klinische und neuropsychologische Befunde die Diagnose aus?.- Störungen der Aufmerksamkeit durch subklinische hypersynchrone Aktivität.- Einfluß klinischer Faktoren auf die Valproatmetabolisierung epileptischer Kinder.- X. Hörstörungen.- Hörminderung bei Kindern im ersten Lebensjahr.- Otoakustische Emissionen Hoffnung bei der Frühdiagnose kindlicher Schwerhörigkeit?.- FAEP-Hörscreening nur im Neugeborenenalter sinnvoll? Erfahrungen mit einer automatisierten Untersuchungseinheit.- XI Sonstige Themen.- Klinische Einsatzmöglichkeiten der transkraniellen Duplexsonographie und Farbdopplersonographie.- Visuell und akustisch evozierte Potentiale bei Kindern mit Typ-1-Diabetes.- Brain Electrical Activity Mapping (BEAM) der visuell und akustisch evozierten Potentiale.- Topographische Beschreibung quantitativer EEG-Parameter während der Perzeption von Gesichtern.- Polyglukosanmyopathie Eine familiäre Beobachtung.- Die Langzeiten…