26. Hämophilie-Symposion

Der nunmehr vorliegende Band des 26. Hämophilie-Symposiums fand wiederum unter Mitwirkung zahlreicher namhafter Internisten, Dermatologen, Transfusionsmediziner, Pädiater und Immunologen statt. Schwerpunktthemen des Symposiums waren die HIV-Infektion, insbesondere die Entwicklung der HIV-Epidemiologie Hämophiler, die Sicherheit von Faktorenkonzentraten, die Hämophilie-Therapie (Gelenkersatz), Behandlung der Hämophilie in der Pädiatrie, Thrombophilie: prädiktiver Wert von Aktivierungsmarkern. In zahlreichen freien Redebeiträgen und Posterdiskussionen wurden weiter angrenzende Themengebiete und Kasuistiken diskutiert.

Inhalt
I. HIV-Infektion.- Toc.Esursachen und Aids-Erkrankungen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland - Umfrageergebnisse Oktober 1995.- HIV-Infektion bei Hämophilen in Österreich Sammelerhebung der Hämophiliezentren, November 1995.- Epidemiology of Human Immundeficiency Virus Infection of Haemophiliacs in the United Kingdom.- Immunologische Aspekte der HIV-Infektion.- Update der antiretroviralen Therapie der HIV-Infektion.- II. Sicherheit von Faktorenkonzentraten.- Bedeutung der PCR für die Sicherheit von Blutprodukten.- Requirements and New Design of Safety Studies.- Antikörperbildung - die derzeit gravierendste Komplikation Substitutionstherapie bei Hämophilie.- Entwicklung von Faktor-VIII-Hemmkörpern bei zuvor behandelten Patienten (PTP) mit schwerer Hämophilie A unter Anwendung eines doppelt virusinaktivierten plasmatischen Faktor-VIII-Konzentrats (Octavi SD Plus).- III. Hämophilietherapie.- Indikationen zu Gelenkersatz bei Hämophilie - Langzeitergebnisse.- Münchner Pilotstudie zur Sozioökonomie der Hämophilie.- IV. Pädiatrie.- Intraoperative Verdünnung von Gerinnungsfaktoren und aktivierte Gerinnung bei Kindern mit Ewing- und Osteosarkomen. Eine prospektive Longitudinalstudie.- Intrazerebrale Blutungen bei systemischer fibrinolytischerTherapie im Kindesalter.- Ergebnisse einer Multicenterprävalenzstudie zur APC-Resistenz im Kindesalter.- Aktivierung des Gerinnungssystems bei kranken Kindern.- Evaluation of Laboratory Tests Used to Monitor 1-Deamino-8-D-Arginine Vasopressin Infusion: Preliminary Results.- DDAVP-Therapie bei mittelschwerer/leichter Hämophilie B.- V. Thrombophilie: prädiktiver Wert von Aktivierungsmarkern.- Fibrinmessung im Plasma: Methoden und klinische Bedeutung.- Erste Ergebnisse der europäischen Multicenterstudie zur Bestimmung der APC-Response mittels eines chromogenen Tests.- VI. Freie Vorträge.- Herstellung und Charakterisierung von rekombinantemWillebrand-Faktor zur therapeutischen Anwendung.- Recombinanter von-Willebrand-Faktor: Präklinik.- Tisisue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) in der Synovialflüssigkeit großer Gelenke.- Niedriges Risiko einer Hepatitis-E-Infektion bei Kindern unter Therapie mit Gerinnungskonzentraten.- Charakterisierung der Mutationen im Faktor-VIII-Gen und derenUilsprung in Familien mit schwerer und sporadischer Hämophilie A.- Frtiherkennung von Hemmkörpern mit Hilfe der Inimunpräzipitationsmethode.- VII. a Thrombophile Diathese.- Zür Prävalenz der Faktor-V-Leiden-Mutation in verschiedenenPopulationen: Nordostdeutschland und Argentinien.- Freisetzung von Plättchen-PAI als mögliche Ursache für eine abnorme APC-Ratio.- Vergleich der APC-Response in drei unterschiedlichen Testsystemen mit dem Ergebnis der Faktor-V-Genotypisierung (Arg506 -> Gin).- Untersuchung von Thrombosepatienten mit erniedrigter APC-Response auf Faktor V Leiden-Mutation: Molekularbiologische Möglichkeiten zur Diagnosesicherung bei grenzwertigen funktionellen Testergebnissen.- Biocompatibility of Tantalum Coronary Stents: Investigations by Flow Cytometry.- Gerinnungsaktivierung bei Kindern und Jugendlichen nach Fontan-Operation.- Aktivierte Plasma clotting time als einfache automatisierbare Methode zum Nachweis von LA: Vergleich zu anderen Methoden.- Zeichen der aktivierten intravasalen Gerinnung und Fibrinolysenach kardiopulmonalem Bypass: Eine prospektive Studie.- Asparaginase - Induced Coagulopathy Clearly Depends on AsparaginaseActivity: A Randomized Trial of Two e. coli Asparaginase Preparations.- Verhalten von Fibrinogen, Fibrinmonomeren und D-Dimeren beim akuten Myokardinfarkt unter thrombolytischer Therapie.- Flush Heparin Infusion Düring Cardiac Catheterization inChildhood Prevents Coagulation and Fibrinolytic Activation.- VII. b Hämorrhagische Diathese.- Genomische Diagnostik bei Hämophilie A und B - Ergebnisse einer multizentrischen zehnjährigen Zusammenarbeit.- Familienuntersuchungen bei Patienten mitvon-Willebrand-Jürgens-Syndrom.- Intestinale Angiodysplasie und Willebrand-Syndrom Typ III.- Immunologische Befunde bei Patienten mit Hämophilie A, B und Willebrand-Jürgens-Syndrom.- Zwölfjahresergebnisse der klinischen und radiologischen Ellbogenscores bei Kindern mit schwerer Hämophilie A.- Pro- und Supination des hämophilen Ellenbogens: Eine biomechanische Studie.- Clinical and Radiological Features of Chronic Arthropathy in Haemophiliacs - Correlation with the Type of Treatment and Therapeutic Approach.- Zur Quantifizierbarkeit der Freisetzungsreaktion im Vollblut.- Therapy-Dependent Immunodeficiency in HIV-Negative Hemophiliacs.- Antiphospholipidantikörper - kein häufiger Grund für die längere PTT im Kindesalter.- Phospholipidinhibitor bei Hämophiliepatienten mit HIV- und HCV-Infektionen.- Protein Z bei Kindern mit Blutungsereignissen unklarer Genese. Erste klinische Daten.- Extracorporal Plateletpheresis Induces Expression of Platelet Activation-Dependent Neoantigens.- Konzept der krankengymnastischen Behandlung der hämophilen Arthropathie.- PAI-i und t-PA bei Patienten mit Thrombozytosen im Rahmen von chronischen myeloproliferativen Erkrankungen.- HIV Infection in the Western Part of Romania.- VII. c Kasuistiken.- Bein-Becken-Venenthrombose im Wochenbett bei Faktor-V-Mutation, homozygote Form.- Mitralklappenrekonstruktion unter Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin (Enoxaparin) bei heparininduzierter Thrombozytopenie Typ II (HIT) und tiefer Beinvenenthrombose.- Axillobifemoraler Bypass mit chronischer Verbrauchskoagulopathie.- Auftreten von Lupusantikoagulanzien mit echtem Faktorenmangel bei einer 82jährigen Patientin.- Einsatz von Protein-C-Konzentrat bei heterozygotem Protein-C-Mangel und wachsendem Thrombus der Vena cava inferior.- Pathologische Kernspintomographiebefunde bei einem 8jährigen Patienten mit schwerer Hämophilie und komplex-fokalen Anfällen.- Hemmkörperhämophilie: Verlauf bei 2 Patienten, die 1988 mit dem Malmö-Protokoll behandelt wurden.- Ausgeprägte plasmatische Gerinnungsstörung als Leitsymptom der Tyrosinämie Typ 1.- Komplikationslose extrakorporale Schockwellenlithotrypsie (ESWL) bei einem Patienten mit Hämophilie A und Nierenstein.- Arthroskopische Sprunggelenkarthrodese bei einem Patienten mit Willebrand-Syndrom.- Interferon-ce2a-Therapie bei Hämangiomen im Kindesalter.- Chronische Hämodialyse bei einem Patienten mit schwerer Hämophilie A.- Plasma Levels of Protein Z in Patients with Chronic Renal Failure.- Peripartaler Vitamin-K-Mangel bei Vierlingen der 31 Schwangerschaftswoche.- Fibrinolytische Behandlung von Portkatheterverschlüssen bei Patienten mit Hemmkörperhämophilie A.- Verlaufsbeobachtung von Sexualhormonen bei HIV-infizierten Patienten mit Testosteronsubstitution bei Hypotestosteronämie.