25. Hämophilie-Symposium Hamburg 1994

Der nunmehr vorliegende Band des 25. Hämophilie-Symposiums in Hamburg fand wiederum unter Mitwirkung zahlreicher namhafter Internisten, Dermatologen, Transfusionsmedizinern, Pädiatern und Immunologen statt. Schwerpunktthemen des Symposiums waren die HIV-Infektion, insbesondere die Entwicklung der HIV-Epidemiologie Hämophiler, die pädiatrische Hämostaseologie, die Synovitis, die Thrombophilie: APC-Cofaktor, die Hepatitis C, Hämophilie und Virusinfektion. In zahlreichen freien Redebeiträgen und Posterdiskussionen wurden weiter angrenzende Themengebiete und Kasuistiken diskutiert.

Inhalt
Verleihung des Johann-Lukas-Schönlein-Preises 1994.- HIV-Infektion.- Todesursachen und Aids-Erkrankungen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland (Umfrageergebnisse Oktober 1994).- Hämophilie und HIV-Infektion in Österreich, August 1994.- HIV-Infektionen bei Hämophilen in der Schweiz.- Entwicklung der HIV-Epidemie bei Hämophilen anhand der Zahlen des Robert-Koch-Instituts (Berlin).- Zur Prüfung der Immuno-Plasmapräparate mit der Immuno Quality assured-polymerase chain reaction (IQ-PCR).- Pädiatrische Hämostaseologie.- Von-Willebrand-Syndrom Typ Normandie bei Patienten mit phänotypischer Hämophilie A und Von-Willebrand-Syndrom Typ I.- Therapie des Von-Willebrand-Syndroms im Kindesalter.- Inhibitorinzidenz bei erstbehandelten Hämophilen. Erste Zwischenergebnisse der Pädiatrischen GHT-Studie.- Immuntoleranztherapie bei Kindern mit Hemmkörperhämophilie.- Polyethylenglykol-induzierte Thrombozytenfunktionsstörung unter Dauersubstituion mit Recombinat?.- Pädiatrische Hämostoseologie.- Reokklusionsprophylaxe mit Heparin oder Heaprin/AT III Konzentrat nach notfallmäßiger Thrombolysetherapie (rt-PA) im 1. Lebensjahr.- Massive Lungenembolie bei einem Patienten mit deutlich erhöhten PAI-Werten. Thrombolytische Therapie mit rt-PA (Actilyse).- Familiärer homozygoter und heterozygoter Typ I-Plasminogenmangel.- Synovitis.- Pathophysiologie und Klinik der Synovitis.- Therapeutische Ansätze bei Synovitis.- Thrombophilie: APC-Cofactor.- Inherited resitance to activated protein C and venous thrombosis.- Molekularbiologie des Protein-C- und Protein-S-Mangels.- Erfassung der APC-Response über die Inaktivierung von Faktor Villa: ein neuer chromogener Test.- Rapid detection of point mutations in the protein C gene by temperature gradient gel electrophoresis.- Die Prävalenz der APC-Resistance bei Patienten mit Insulten, venösen Thrombosen und bei gesunden Probanden.- APC-Resistenz im Kindesalter.- Korrelationen zwischen Antiphospholipid Antikörpern und APC-Resistenz.- Protein-C-Konzentrat zur Therapie von Protein-C-Mangelzuständen im Neugeborenenalter.- Hepatitis C.- Neue virologische Aspekte der HCV-Infektion.- Verlauf und therapeutische Ansätze der Hepatitis C.- Das Auftreten unterschiedlicher HCV Genotypen in Deutschland und deren Einfluß auf die Erfolgschance der Therapie mit Interferon-?.- Neue Aspekte in der Diagnostik der HCV-Infektion bei Hämophilen.- Chronische Hepatitis C, HCV-Virämie und HCV-Genotyp bei HIV-seropositiven und HIV-seronegativen Hämophilen.- Erhebungen zur Anti HAV-, Anti HBc-, Anti HCV- und Anti HIV-Prävalenz bei Kindern mit Hämophilie und Von-Willebrand-Syndrom aus den Hämophilie-Zentren in Sachsen und Sachsen-Anhalt.- Freie Vorträge.- Neue Ergebnisse zur Mutationscharakterisierung bei Hämophilie A und B.- Die Bedeutung der Faktor-VIII-Genmutation für das Risiko einer Antifaktor-VIII-Antikörperbildung.- Epidemiologie der Hemmkörperhämophilie.- Immuntoleranztherapie der Hämophilie A Ergebnisse und Empfehlungen.- Komplexe perioperative Thromboembolieprophylaxe bei Patienten mit Hämophilie A und B sowie VWS.- Thrombinbildung und Inaktivierung Unterschied zwischen Heparin und Hirudin.- HIV-Infektion von Hämophilen, ausgehend von einer homogenen Viruspopulation: Krankheitsverlauf und genetische Diversifikation in regulatorischen HIV-Genen.- Resistenzentwicklung von HIV: Biologischer Test oder Sequenzanalyse des Polymerase-Gens?.- Duplikationen im HIV-nef-Gen als Grundlage eines ungewöhnlichen, neuropathogenen Verlaufs der HIV-Infektion?.- Zur Parvovirus B19-Prävalenz bei hämophilen Kindern.- Ergebnisse bei der Anwendung eines konzentrierten Desmopressin-Intranasalsprays (Octostim) bei Patienten mit leichten Gerinnungsstörungen des Bonner Hämophilie Zentrums.- Virusserologische Untersuchungen bei Erwachsenen und Kindern mit Hämophilie A und B und Von-Willebrand-Syndrom im Dresdner Behandlungszentrum.- Prävalenz der Hepatitis C nach der Substitution mit nichtvirusinaktivierten Plasmapräparaten bei Patienten mit hämorrhagischen Diathesen.- Zur Situation der HIV- und Hepatitisinfektion von Hämophilen in Mecklenburg-Vorpommern.- Prävalenz endokriner Dysfunktionen bei HIV-infizierten Patienten mit Gerinnungsstörungen.- Prävalenz und klinische Relevanz von Helicobacter pylori-Infektionen bei Patienten mit Gerinnungsstörungen.- Therapie der hämophilen Synovitis aus orthopädischer Sicht.- Die Manifestation der hämophilen Arthropathie bei verschiedenen Therapieregimen.- Rationale und Design der Münchner Studie zur Sozioökonomie der Hämophilie.- Das CDG-Syndrom aus pädiatrisch-hämostaseologischer Sicht.- Besteht ein Zusammenhang zwischen Faktor-XII-Mangel und Infekten im Kindesalter?.- Angeborener Faktor-XI-Mangel im Kindesalter.- Hereditärer Faktor-VII-Mangel.- Partieller Protein-C/S-Mangel als Ursache einer disseminierten intravasalen Koagulopathie nach leichter traumatischer Schädigung.- Resistenz gegen aktiviertes Protein C bei einem 4jährigen Knaben mit Criss-Cross-Herz und multiplen Thrombosen nach Herzkatheteruntersuchungen.- Pathologische Protein-C-Resistance als mögliche Ursache für die Thromboseneigung eines Jungen.- Auftreten eines Faktor V-Hemmkörpers und Auftreten von Lupus-Antikoagulanzien nach Ciprofloxazin.- C1-Inhibitor-Substitution bei einem Kind mit Capillary-Leak-Syndrom nach Knochenmarks-Transplantation.- Blutungsneigung bei Protein-Z-Mangel.- Erfolgreiche fibrinolytische Therapie mit Urokinase im Neugeborenenalter bei drohendem Extremitätenverlust, verursacht durch arterielle Thrombosen.- Kasuistik einer Phenprocoumon-assoziierten nekrotisierenden Hepatitis.- Behandlung akuter HAE-Attacken im Kindesalter mit C1-Inaktivatorkonzentrat.- Thrombophilie: Prädiktive Wertigkeit klinischer Selektionskriterien.- In-vitro-Blutungstest (IVBT) als sensitiver Screeningstest beim Von-Willebrand-Syndrom.- Von-Willebrand's disease and hemophilia are associated with diminished TXA2 formation in clotting whole blood.- Besonderheiten der Plasminogenaktivierung von Neugeborenen mit und ohne oxidative Inaktivierung von ?2-Antiplasmin.- Einfluß einer oralen Antikoagulation auf die Aktivierung der Hämostase bei Stent-Implantation.- Effective in-process quality control of platelet concentrates (PC) by flow cytometry.