21. Hämophilie-Symposion

Die j{hrlichen H{mophilie-Symposien befassen sich mit neuen
Erkenntnissen aus der Grundlagenforschung und Klinik der H{-
mophilie, verwandter angeborener und erworbener Blutungs-
krankheiten und thrombophiler Diathesen. Diese Veranstaltun-
gen verfolgen das Ziel, unter Mitwirkung kompetenter Modera-
toren und Referenten aller involvierten Fachdisziplinen,
[rzten und Wissenschaftler aus dem zentraleurop{ischen Raum
aktuelle Erkenntnisse und Erfahrungen zu vermitteln und eine
stetige Verbesserung der Krankenversorgung zu bewirken.
Die Hauptthemen des vorliegenden Bandes sind auf therapiebe-
dingte Gef{hrdungendurch Virusinfektionen und nicht-infek-
ti se Nebenwirkungen gerinnungsaktiver Plasmapr{parate ge-
richtet. Im Vordergrund stehen dabei H{ufigkeit, Verlauf,
Verh}tung und Therapie der HIV-Infektion, H{ufigkeit und
Verh}tung der Hepatitis B- und C-Infektion sowie Behand-
lungswege der Hemmk rperh{mophilie. In weiteren Hauptthemen
werden angeborene bzw. heredit{re thrombophile Diathesen,
insbesondere Protein C- und Antithrombin III-Mangelzust{nde
sowie neue, vor allem molekularbiologische Fortschritte in
der h{mostaseologischen Diagnostik verhandelt. Den Abschlu~
bildet eine Serie freier Vortr{ge }ber spezielle klinische
Probleme bei angeborenenund erworbenen H{mostasest rungen.

Klappentext

Die j{hrlichen H{mophilie-Symposien befassen sich mit neuen Erkenntnissen aus der Grundlagenforschung und Klinik der H{- mophilie, verwandter angeborener und erworbener Blutungs- krankheiten und thrombophiler Diathesen. Diese Veranstaltun- gen verfolgen das Ziel, unter Mitwirkung kompetenter Modera- toren und Referenten aller involvierten Fachdisziplinen, [rzten und Wissenschaftler aus dem zentraleurop{ischen Raum aktuelle Erkenntnisse und Erfahrungen zu vermitteln und eine stetige Verbesserung der Krankenversorgung zu bewirken. Die Hauptthemen des vorliegenden Bandes sind auf therapiebe- dingte Gef{hrdungendurch Virusinfektionen und nicht-infek- ti|se Nebenwirkungen gerinnungsaktiver Plasmapr{parate ge- richtet. Im Vordergrund stehen dabei H{ufigkeit, Verlauf, Verh}tung und Therapie der HIV-Infektion, H{ufigkeit und Verh}tung der Hepatitis B- und C-Infektion sowie Behand- lungswege der Hemmk|rperh{mophilie. In weiteren Hauptthemen werden angeborene bzw. heredit{re thrombophile Diathesen, insbesondere Protein C- und Antithrombin III-Mangelzust{nde sowie neue, vor allem molekularbiologische Fortschritte in der h{mostaseologischen Diagnostik verhandelt. Den Abschlu~ bildet eine Serie freier Vortr{ge }ber spezielle klinische Probleme bei angeborenenund erworbenen H{mostasest|rungen.

Inhalt
Begrüßung und Verleihung des Johann Lukas Schönlein-Preises.- I. Therapiebedingte Virusinfektionen bei Hämophilen.- 1. HIV-Infektion.- Todesursachen und AIDS-Erkrankungen Hämophiler in der BRD 19801990.- Verlauf der HIV-Infektion bei Anti-HIV-positiven Hämophilen.- Diskussion.- Aktuelle immunologische Aspekte der HIV-Infektion.- Diskussion.- Aktuelle virologische Aspekte der HIV-Infektion.- HIV-Infektion bei Hämophilie B-Patienten nach Anwendung eines ?-Propiolacton/UV-behandelten PPSB-Konzentrates.- Diskussion.- Die antiretrovirale Therapie der HIV-Infektion.- Diskussion.- Natural killer cell activity and T-cell subsets in hemophilic patients with and without HIV infection.- Analyse einer Hypericin-Behandlung von 18 ARC/AIDS-Patienten, davon 13 mit Hämophilie A, über einen Zeitraum von 20 Monaten.- Diskussion.- Autovakzine bei ARC und AIDS: Eine statistische Analyse von fünf Behandlungsjahren an 141 Patienten unter besonderer Berücksichtigung der Hämophilie.- Diskussion.- 2. Hepatitis.- Hepatitis B-Impfung, insbesondere Nachimpfung bei Hämophilen.- Diskussion.- Aktueller Überblick zur Hepatitis C-Virus-Infektion.- Diskussion.- Spezifischer Inhibitionstest mit rekombinantem Hepatitis C-Virus-Antigen zur Hepatitis C-Diagnostik bei Hämophilie-Patienten.- Diskussion.- Zur Epidemiologie der HCV-Infektion bei Blutspendern in Südbaden.- Diskussion.- Epidemiologische Daten zur HCV-Infektion bei Patienten des Bonner Hämophilie-Zentrums.- Anti-Hepatitis C-Nachweis bei Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie A, Hämophilie B und von Willebrand-Syndrom aus dem Gebiet der ehemaligen DDR.- Diskussion.- Anti-HCV und Hepatitis bei Patienten mit Blutgerinnungsstörungen.- Verlaufsbeobachtung von HCV (Anti-C-100) bei Hämophilen.- Diskussion.- Hämophilie A und Hepatitishäufigkeit.- Hepatitis C-Antikörper und Transaminasen bei Kindern und Jugendlichen der Universitäts-Kinderklinik Graz mit angeborenen Gerinnungsstörungen sowie bei deren erstgradigen Verwandten.- Diskussion.- Anti-HCV und Anti-B 19 Prävalenz nach Substitution mit pasteurisierten Gerinnungspräparaten bei bisher unbehandelten Patienten.- Diskussion.- Langzeitbehandlung mit naßerhitztem AHG: Klinische und serologische Beobachtungen.- Diskussion.- II. Nicht-infektiöse Nebenwirkungen von gerinnungsaktiven Plasmapräparaten.- Nicht-infektiöse Nebenwirkungen gerinnungsaktiver Plasmapräparate.- Diskussion.- Zur Thrombogenität von Prothrombinkomplexkonzentraten.- Diskussion.- Symptomatik einer Sinusvenenthrombose bei einem Patienten mit Hämophilie B und malignem Non-Hodgkin-Lymphom.- Diskussion.- Management of Factor VIII and Factor IX Inhibitors.- Untersuchungen zur Häufigkeit der Hemmkörperbildung nach Behandlung mit monoklonalen Antikörpern gereinigtem Faktor VIII:C-Konzentrat.- Diskussion.- III. Thrombophilie.- Die Bedeutung des Endothels in der Pathogenese von thrombotischen Komplikationen.- Diskussion.- Angeborene thrombophile Diathesen.- Diskussion.- Die Bedeutung des hereditären Protein C-Mangels.- Erworbene Antithrombin III-Mangelzustände.- Diskussion.- Klinische Beobachtungen an 25 Patienten mit familiärer hereditärer thrombophiler Diathese.- Autosomal rezessiver Protein C-Mangel Typ I.- Prüfung eines neuen Protein C-Präparates an einem Kind mit homozygotem Mangel.- Diskussion.- Messung des Thrombin-Antithrombin-III-Komplexes ist kein brauchbarer Screening-Test zur Diagnose des Protein C-und Protein S-Mangels.- IV. Diagnostik hämorrhagischer und thrombophiler Diathesen.- Zum Einfluß anionischer Tenside auf das Wanderungsverhalten der vWF-Multimere im elektrischen Feld.- Diskussion.- Diagnose der Vererbung des Typ IIb von Willebrand-Defekts mit Hilfe der Polymerase-Kettenreaktion.- Diskussion.- Thrombozytenfunktion im Vollblut und im PRP bei der Thrombasthenie Glanzmann.- Diskussion.- Untersuchungen zur Genese der Hämostasestörungen bei orthotoper Lebertransplantation.- Diskussion.- Dosisfindung zur Lysetherapie mit rt-PA bei venösen und arteriellen Thrombosen im Kindesalter.- Diskussion.- Verminderte fibrinolytische Kapazität und erhöhter Plasminogen-Aktivator-Inhibitor bei Patienten mit rezidivierenden venösen Thrombosen.- Diskussion.- Molekulargenetik und genomische Diagnostik der Hämophilie A.- Diskussion.- Konduktorinnendiagnostik in der Hämophilie A eine Strategie zur Einbeziehung gerinnungsphysiologischer Laborwerte als sinnvolle Ergänzung zu den molekulargenetischen Methoden.- Diskussion.- V. Freie Vorträge.- Orthopädische Therapie der hämophilen Kniegelenkarthropathie unter besonderer Berücksichtigung der operativen Arthroskopie.- Diskussion.- Chirurgische Großeingriffe bei Hämophilie A mit begleitender Thrombopathie.- Diskussion.- Meteorologische Einflüsse auf die Blutungsneigung bei der Hämophilie.- Diskussion.- Transplazentar übertragene Hemmkörper gegen Faktor VIII bei einem fünf Tage alten Neugeborenen mit intrakranieller Massenblutung.- Diskussion.- Hereditäres angioneurotisches Ödem: Krankheitsverlauf und Therapie in einer betroffenen Familie.- Diskussion.- Therapie einer intrazerebralen Blutung bei einem Patienten mit Faktor VII-Mangel.- Diskussion.- Blutgerinnungsfaktor X-Mangel bei Amyloidose.- Diskussion.- Hermansky-Pudlak-Syndrom: Diagnosestellung und Therapiemöglichkeit mit DDAVP.- Diskussion.- Hochdosierte Antithrombin III-Th…