17. Hämophilie-Symposion

Inhalt
Begrüßung.- Verleihung des Johann Lukas Schönlein-Preises 1986.- I. Prognostisch relevante Erkenntnisse zum Verlauf der HIV-Infektion bei Hämophilen.- 1. Übersichtsreferate.- Todesursachenstatistik und asymptomatische HIV-Infektion Hämophiler 1986.- Pathogenese der HIV-Infektion: Neue virologische Erkenntnisse und Methoden zur Verlaufsbeurteilung.- Diskussion.- Virusinaktivierte Hochkonzentrate: Produktionsverfahren und Sicherheit der Verhütung einer HIV-Infektion.- Diskussion.- 2. Längsschnittstudien zur prognostischen Relevanz hämatologischer, klinisch-chemischer, immunologischer und mikrobiologischer Verlaufsbefunde.- 2.1 bei asymptomatisch gebliebenen Hämophilen.- Beeinflussung von Immunparametern bei HIV-positiven Hämophilen durch langfristige Behandlung mit virussterilisierten Konzentraten.- Prognostische Relevanz immunologischer Untersuchungsbefunde bei HIV-infizierten Hämophilen.- HIV-Infektion bei Kindern mit Hämophilie und von Willebrand-Syndrom Klinische und immunologische Verlaufsbeobachtungen seit 1984.- Verlaufsbefunde von T-Zell-Subpopulationen bei Hämophilen.- Immunologische und virologische Parameter bei Hämophilie-Patienten vor und nach Umstellung auf virusinaktivierte Gerinnungspräparate.- Diskussion.- Thrombocytopenia in HIV Seropositive Haemophiliacs: A Study of Platelet Associated Immunoglobulins.- Diskussion.- 2.2 bei Hämophilen mit Frühzeichen einer klinischen Manifestation der HIV-Infektion (ARC/LAS-Kriterien).- Vorstadien der AIDS-Erkrankung bei drei jugendlichen Patienten mit schwerer Hämophilie A Eine Verlaufsbeobachtung über 3 Jahre.- Diskussion.- 3. Therapie bei Frühzeichen einer klinischen Manifestation der HIV-Infektion (ARC/LAS-Kriterien).- Ansätze zur Therapie der HIV-Infektion.- Diskussion.- Intravenöse Gammaglobulintherapie von Kindern mit AIDS und AIDS-related complex (ARC)-Erste Erfahrungen.- Diskussion.- 4. Freie Vorträge.- Neurologische Komplikationen bei AIDS.- Multiple Hirnabszesse bei HIV-Infektion bei einem Hämophilie A-Adoleszenten.- Diskussion.- Tödlich verlaufene AIDS-Fälle bei einem Hämophilen (mit Kaposi-Sarkom) und seiner Lebenspartnerin.- Diskussion.- Ein integriertes Konzept zur Betreuung HIV-infizierter Hämophiler.- Diskussion.- Anti-HIV-Status med. techn. Assistentinnen.- Diskussion.- Immunhämatologische Befunde bei Hämophilen.- Diskussion.- II. Fortschritte in der orthopädischen Versorgung Hämophiler.- Einführung in die orthopädische Themengruppe.- 1. Hämophile Arthropathie.- Das chronisch rezidivierende Hämarthros beim Blutungsnormalen.- Zur Frage der entzündlichen Reaktion der Synovialis bei hämophiler Arthropathie.- Diskussion.- Ausmaß der Kniegelenksarthropathie anhand des Pettersson-Indexes bei jungen Patienten mit Hämophilie in den Jahren 19711985.- Diskussion.- Langzeitergebnisse bei hämophiler Kniebeugekontraktur.- Diskussion.- Kontrolle und Dokumentation von Bewegungsabläufen durch Sensortechnik.- Diskussion.- Erste Erfahrungen in der Behandlung der hämophilen Kniegelenksarthropathie mit kombinierten nieder- und mittelfrequenten Wechselströmen.- Diskussion.- Lasereinsatz in der Therapie der hämophilen Arthropathie: Fortschritt oder Wagnis?.- Diskussion.- Die Indikation zur Synovektomie versus Radiosynoviorthese bei der Hemmkörperhämophilie.- Diskussion.- 2. Möglichkeiten und Grenzen der Arthroskopie.- Probleme der transarthroskopischen Diagnostik und Therapie bei der hämophilen Arthropathie des Kniegelenkes.- Diskussion.- 3. Was leistet die Kernspin-Tomographie?.- Was leistet die Kernspin-Tomographie beim Hämophilen? Dargestellt am Beispiel von occulten Blutungen im Kniegelenk.- Die Kernspin-Tomographie als Vergleichsmethode zur Sonographie bei der Diagnostik von Kniegelenksblutungen.- Diskussion.- III. Angeborene Thrombozytopathien.- 1. Pathophysiologie und Diagnostik.- Pathophysiologie angeborener Thrombozytopathien.- Derzeitige diagnostische Möglichkeiten zur Erkennung angeborener Thrombozytopathien.- 1. Scharrer.- Multimerenanalyse des von Willebrand-Faktors bei verschiedenen Thrombozytopathien.- Analyse von Plättchenglykoproteinen bei Thrombozytopathien mittels Lektin-Avidin-Biotin-Peroxidase-Technik (LABP-Technik).- Diskussion.- 2. Angeborene Thrombozytopathien.- Die Thrombasthenie.- Thrombozytenmembrandefekte Das Bernard-Soulier-Syndrom.- Rapid Diagnosis of the Bernard-Soulier-Syndrome Using a Monoclonal Antibody Against Glycoprotein Ib.- Storage Pool Disease and Aspirin-like Defekt.- Weitere bisher nicht zu klassifizierende Thrombozytopathien.- Klinische Erfahrungen bei Patienten mit kongenitalen Thrombozytenfunktionsstörungen.- Diskussion.- IV. Freie Vorträge.- Vergleichsuntersuchungen von Blutungszeitmethoden.- Diskussion.- Vergleichende Bestimmungen von Faktor VIII:C mit Einstufentest, Zweistufentest und einem chromogenen Assay.- Diskussion.- Molekularbiologischer Überträgertest bei der Hämophilie A.- Diskussion.- Faktor VIII-Defekte mit/ohne Hemmkörperbildung bei Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodes.- Diskussion.- Der Einsatz von Schweine-AHG bei einem Patienten mit Hemmkörperhämophilie nach intestinaler Polypektomie.- Diskussion.- Zahnserienextraktion bei Hemmkörperhämophilie A.- Diskussion.- Differentialgenese eines rezidivierenden Hämarthros bei einer Patientin mit mildem von Willebrand-Syndrom.- Lebensbedrohliche Afibrinogenämie nach Biß der ungiftigen Trugnatter Rhabdophis subminiatus.- Diskussion.- Kongenitaler Faktor X-Mangel bei einem viermonatigen Säugling. Diagnostik, Therapie und klinischer Verlauf.- Diskussion.- Schwangerschaft und Geburt bei kongenitalem Antithrombin III-Mangel.- Diskussion.- Substitutionstherapie mit hochgereinigtem Protein C-Konzentrat bei einem Kind mit homozygotem Protein C-Mangel.- Diskussion.- Vitamin K-Mangel bei jungen Säuglingen.- Diskussion.- Reduziertes Fibrinolysepotential beim akuten Nierenversagen und seine Beeinflussung durch Plasminogensubstitution.- Diskussion.- Kongenitales Neuroblastom als Ursache der Verbrauchskoagulopathie beim Neugeborenen.- Diskussion.- Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIG): Diagnostik mit Hilfe von Proteinase-Inhibitor-Komplexen (PIC), Therapie mit Antithrombin III-Konzentraten und anderen Plasmaderivaten.- Diskussion.- Ergebnisse und postoperative Milzfunktionen nach Milzteilresektion wegen chronischer idiopathischer Thrombozytopenie (M. Werlhof) im Kindesalter.- Diskussion.- Substitutionstherapie des von Willebrand-Syndroms mit hitzebehandeltem Kryopräzipitat und Faktor VIII-Konzentrat.